Proyecto de Esclerosis Sistémica del Oeste de Suecia (WESST)
7 de enero de 2026 actualizado por: Yuan Zhang, Sahlgrenska University Hospital
Proyecto de Esclerosis Sistémica del Oeste de Suecia - Un Estudio sobre los Mecanismos Subyacentes del Desarrollo de la Enfermedad y los Predictores de la Actividad de la Enfermedad y la Respuesta al Tratamiento en Pacientes con Esclerosis Sistémica
El objetivo principal del proyecto es identificar los factores clave involucrados en el desarrollo y la progresión de la Esclerosis Sistémica (ES), una enfermedad reumática crónica invalidante caracterizada por una alta mortalidad y opciones de tratamiento insuficientes.
Se recopilará una cohorte de pacientes con ES en el Hospital Universitario Sahlgrenska de Gotemburgo, el Hospital de Skaraborg en Skövde y el Hospital de Södra Älvsborg en Borås (Suecia).
Gracias a un enfoque holístico que incluye análisis integrados de muestras de sangre y piel, así como de ADN, y con el uso de métodos de vanguardia, este proyecto tiene como objetivo identificar factores (por ejemplo, genes, proteínas, metabolitos y tipos de células inmunitarias) asociados con el desarrollo de la ES y con la progresión hacia un fenotipo más agresivo.
También se implementarán estudios funcionales utilizando sistemas de modelos in vitro y muestras de pacientes.
Los hallazgos del presente proyecto podrían conducir a la identificación de posibles marcadores diagnósticos y pronósticos de la enfermedad, así como de posibles dianas farmacológicas.
Esta cohorte también se vinculará con el European Scleroderma Trial and Research (EUSTAR), que es una red internacional de investigación sobre la ES que tiene como objetivo coordinar las actividades de investigación sobre la ES de grupos de toda Europa para mejorar el tratamiento, la calidad de vida y la mortalidad de los pacientes con ES.
Descripción general del estudio
Estado
Reclutamiento
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Tipo de estudio
De observación
Inscripción (Estimado)
150
Contactos y Ubicaciones
Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.
Estudio Contacto
- Nombre: Cristina Maglio, MD, PhD
- Número de teléfono: 0046 733231485
- Correo electrónico: cristina.maglio@gu.se
Copia de seguridad de contactos de estudio
- Nombre: Yuan Zhang, MD, PhD
- Número de teléfono: 0046 765554290
- Correo electrónico: yuan.zhang@gu.se
Ubicaciones de estudio
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Sweden
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Gothenburg, Sweden, Suecia, 41346
- Reclutamiento
- Rheumatology clinics, Sahlgrenska University Hospital
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Contacto:
- Cristina Maglio, Doctor of Medicine
- Número de teléfono: 0046733231485
- Correo electrónico: cristina.maglio@gu.se
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Contacto:
- Correo electrónico: cristina.maglio@gu.se
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Investigador principal:
- Cristina Maglio, Medical doctor
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Criterios de participación
Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Adulto
- Adulto Mayor
Acepta Voluntarios Saludables
Sí
Método de muestreo
Muestra no probabilística
Población de estudio
Se recopilarán datos y muestras de pacientes diagnosticados con SSc del Hospital Universitario Sahlgrenska en Gotemburgo, el Hospital de Skaraborg en Skövde y el Hospital de Södra Älvsborg en Borås (Suecia), así como de controles sanos. La cohorte incluye 65 participantes con SSc y entre 27 controles sanos.
- Se incluirán participantes con SSc si cumplen los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR)-Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) para la esclerosis sistémica, independientemente del momento del diagnóstico11. No se incluirán participantes con enfermedad mixta del tejido conectivo.
- Los controles sanos no tendrán diagnóstico de esclerosis sistémica u otra enfermedad reumática.
Descripción
Criterios de inclusión:
- Participantes diagnosticados con SSc según los criterios de clasificación ACR y EULAR
Criterios de exclusión:
- Diagnóstico de enfermedad mixta del tejido conectivo
- No hablar ni leer sueco
- Con deterioro cognitivo grave
- Con recuento sanguíneo por debajo de los límites especificados
- Alergia al anestésico local (para sujetos que proporcionarán una biopsia de piel)
Plan de estudios
Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
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Control sano
Los participantes no tienen diagnóstico de esclerosis sistémica u otras enfermedades reumáticas.
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sin intervención
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Participantes con ES
Los participantes con SSc serán incluidos si cumplen los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR)-Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) para la esclerosis sistémica, independientemente del momento del diagnóstico.
Los sujetos con enfermedad mixta del tejido conectivo no serán incluidos. |
sin intervención
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Predictores de la actividad y progresión de la enfermedad en muestras de plasma
Periodo de tiempo: Los análisis se realizarán en toda la cohorte del estudio en el momento de la inclusión (incluidos los sujetos sanos) y a los 2 y 5 años de seguimiento para los pacientes con SSc.
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Aquí analizaremos moléculas circulantes en plasma (incluyendo, pero no limitado a, metabolitos, citoquinas, lípidos, proteínas, anticuerpos, exosomas, etc.) para identificar factores implicados en la patogénesis de la esclerosis sistémica (SSc) mediante la comparación de esos factores en plasma de sujetos con SSc frente a sujetos sanos. También pretendemos identificar factores implicados en el pronóstico de la SSc comparando moléculas circulantes en plasma de sujetos con la forma limitada de SSc frente a la forma difusa de SSc. Planeamos analizar muestras de plasma de los participantes del estudio en busca de moléculas que puedan ser relevantes para la patogénesis y el pronóstico de la SSc.
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Los análisis se realizarán en toda la cohorte del estudio en el momento de la inclusión (incluidos los sujetos sanos) y a los 2 y 5 años de seguimiento para los pacientes con SSc.
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Marcadores genéticos de progresión a un fenotipo agresivo en sujetos con SSc
Periodo de tiempo: ADN basal
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Todas las muestras de ADN de nuestra cohorte se someterán a secuenciación de nueva generación o GWAS, así como a estudios epigenéticos.
También se analizarán los polimorfismos de nucleótido único de interés en estas muestras.
Los datos se analizarán de forma independiente y/o se fusionarán con los de otras grandes cohortes de toda Europa para identificar los factores genéticos asociados con el desarrollo de SSc, así como el pronóstico y la respuesta al tratamiento.
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ADN basal
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Caracterización de las células de la piel en relación con la patogénesis y progresión de la esclerosis sistémica (SSc)
Periodo de tiempo: Los análisis se realizarán en toda la cohorte del estudio en la inclusión (incluidos los sujetos sanos) y a los 2 y 5 años de seguimiento para los pacientes con SSc.
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Aquí estudiaremos las células de la piel involucradas en los procesos fibróticos de la piel, es decir, fibroblastos y queratinocitos, así como las células inmunitarias de la piel.
Nuestro objetivo es definir los factores que desencadenan que los fibroblastos cambien a un fenotipo profibrótico y los factores asociados con la progresión de la enfermedad de la piel.
Se aislarán y cultivarán fibroblastos, queratinocitos y células inmunitarias a partir de biopsias de piel.
Se realizarán metabolómica, lipidómica y proteómica en extractos celulares.
También realizaremos estudios funcionales.
Se realizará secuenciación de ARN de una sola célula (Single-cell RNA-Seq) en biopsias de piel.
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Los análisis se realizarán en toda la cohorte del estudio en la inclusión (incluidos los sujetos sanos) y a los 2 y 5 años de seguimiento para los pacientes con SSc.
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Compartimento de células B de memoria y pronóstico de la esclerosis sistémica
Periodo de tiempo: CMBP de referencia
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El objetivo general de este WP es identificar cómo se modula el compartimento de células B de memoria (células B de memoria CD27dull y/o CD27bright) en pacientes en la fase inicial de la esclerosis sistémica, por lo que solo se incluirán sujetos con inicio del fenómeno de Raynaud <5 años, además de hasta 6 controles.
Esto se determinará mediante citometría de flujo y secuenciación de inmunoglobulinas, así como secuenciación de ARN en pacientes durante la fase inicial de la enfermedad, con el objetivo de encontrar marcadores pronósticos durante la enfermedad temprana.
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CMBP de referencia
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Subconjuntos de PBMCs y activación en la patogénesis de la SSc.
Periodo de tiempo: Baseline, 2 y 5 años de seguimiento
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Nuestro objetivo es identificar subconjuntos específicos de células mononucleares de sangre periférica (PBMC) asociados con la patogénesis de la esclerosis sistémica (SSc), especialmente los linfocitos T y B.
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Baseline, 2 y 5 años de seguimiento
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Fibrocitos circulantes y patogénesis de la esclerosis sistémica.
Periodo de tiempo: Baseline, seguimiento a 2 y 5 años
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Aquí nuestro objetivo es estudiar los fibrocitos circulantes e identificar los factores asociados con la regulación negativa de la transición de esas células en miofibroblastos.
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Baseline, seguimiento a 2 y 5 años
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Afección artrítica en la esclerosis sistémica.
Periodo de tiempo: Baseline, seguimiento a los 2 y 5 años
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El objetivo de este paquete de trabajo es evaluar la carga de las manifestaciones articulares en la esclerosis sistémica (SSc) y desarrollar una puntuación articular validada.
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Baseline, seguimiento a los 2 y 5 años
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Evaluación de la Función Pulmonar y Perfilado de Biomarcadores en Pacientes con Esclerosis Sistémica mediante muestreo PExA
Periodo de tiempo: Hasta 2 años
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Se invitará a los pacientes con esclerosis sistémica de la cohorte WESST a someterse a un muestreo PExA.
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Hasta 2 años
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Evaluación de la función pulmonar en pacientes con esclerosis sistémica mediante lavado de gas insertado
Periodo de tiempo: Hasta 2 años
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Los pacientes con esclerosis sistémica se someterán a lavado de gas insertado.
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Hasta 2 años
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Evaluación de la Función Pulmonar en Pacientes con Esclerosis Sistémica mediante Oscilometría de Impulso
Periodo de tiempo: Hasta 2 años
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Los pacientes con esclerosis sistémica se someterán a oscilometría de impulso.
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Hasta 2 años
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Colaboradores e Investigadores
Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.
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Fechas de registro del estudio
Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
20 de junio de 2022
Finalización primaria (Estimado)
31 de diciembre de 2028
Finalización del estudio (Estimado)
31 de diciembre de 2030
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
15 de diciembre de 2025
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
7 de enero de 2026
Publicado por primera vez (Actual)
15 de enero de 2026
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
15 de enero de 2026
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
7 de enero de 2026
Última verificación
1 de enero de 2026
Más información
Términos relacionados con este estudio
Términos MeSH relevantes adicionales
- Procesos Patológicos
- Enfermedades del tejido conectivo
- Enfermedades de las vías respiratorias
- Enfermedades pulmonares
- Enfermedades de la piel
- Enfermedades Pulmonares Intersticiales
- Condiciones Patológicas, Signos y Síntomas
- Enfermedades de la piel y del tejido conectivo
- Fibrosis pulmonar
- Fibrosis
- Esclerodermia Sistémica
Otros números de identificación del estudio
- WESST
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
INDECISO
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
No
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
No
Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .