同種造血幹細胞移植（SCT）を受ける成人患者における移植関連血栓性微小血管症（TA-TMA）の発症率の評価

適格基準：

• 適格基準

  1. 成人男性または女性、年齢≥18歳
  2. UABにおいて、あらゆる適応症およびあらゆるドナー源による同種幹細胞移植（SCT）を受けること。

  3. コホート1の患者の場合：以下の基準*のいずれかによって高リスクTA-TMA発症のリスクが高いと判断される患者：

     1. BMI > 35[42]
     2. ミスマッチドナー（半合致血縁ドナーまたは不一致非血縁ドナー）[18, 29]
     3. 非悪性疾患移植適応（重症再生不良性貧血または鎌状赤血球症）[18, 43]
     4. 急性リンパ性白血病（すべての種類）[18, 31]
     5. アフリカ系アメリカ人、ヒスパニック、アジア人または先住民の民族性 [44]
     6. 骨髄破壊的前処置レジメン[18]
     7. 既存の腎臓病**（以下のいずれかと定義される：24時間クレアチニンクリアランス＜60、基準血清クレアチニン＞1.2、24時間蛋白尿＞150mgまたはランダムスポット尿蛋白クレアチニン比＞150mg/g）[20, 45]
     8. TBIを含む前処置レジメン＞400cGy [46]

     9. 過去の自家または同種幹細胞移植（SCT）[45]

        • *これらの基準の一部は、小児文献からの引用であり、その分野での出版数が多いこと、および成人データが不足または矛盾している場合に採用されています。
        • **蛋白尿の閾値はKDIGOガイドラインに基づき、中等度および重度の蛋白尿レベルを含みます[47]。
  4. 妊娠可能な女性は、登録前に尿または血清妊娠検査で陰性であること。

  5. コホート2の患者の場合：以下のいずれかの特徴を持つGVHDを発症し、コホート1に含まれなかった患者

     1. Grade III-IVの急性GVHD、または任意のグレードのステロイド抵抗性急性GVHDのいずれかが最初に発生した場合
     2. 中等度から重度の慢性GVHD、または任意のグレードのステロイド抵抗性慢性GVHDのいずれかが最初に発生した場合
  6. コホート3の患者の場合：コホート1または2のいずれかに含まれ、TA-TMAと診断されエクリズマブを受ける患者

除外基準：

• 除外基準

  1. 治療を必要とする、または生存期間が≤1年と予想される他の活動性悪性腫瘍。
  2. 研究要件への遵守を制限する精神疾患または社会的状況を有する患者。