EBV関連リンパ増殖性疾患に対する非血縁者間臍帯血移植
EBV関連リンパ増殖性疾患に対する非血縁者間臍帯血移植の単群、二施設、前向き臨床試験
調査の概要
状態
詳細な説明
エプスタイン・バールウイルス関連リンパ増殖性疾患（EBV-LPDs）は、エプスタイン・バールウイルス（EBV）感染によって引き起こされる、または関連するリンパ球の異常増殖を特徴とする一群の疾患です。
この中で、慢性活動性EBV感染症（CAEBV）は、東アジアの集団、特に日本、中国、韓国で主に見られる重度の全身性EBV陽性リンパ増殖性疾患です。 B細胞が主に影響を受ける欧米諸国とは異なり、アジアのCAEBV患者におけるEBVは主にT細胞またはNK細胞に感染します。 CAEBVの臨床症状は多様で、発熱、肝脾腫、リンパ節腫大、皮疹、蚊刺過敏症などが含まれます。 重篤な合併症には、血球貪食性リンパ組織球症（HLH）、肝不全、間質性肺炎、冠動脈病変があります。 CAEBVの現在の治療戦略には、免疫調節療法、化学療法（エトポシドを含むレジメン、例えばL-DEP、CHOPなど）、同種造血幹細胞移植が含まれます。 同種造血幹細胞移植（Allo-HSCT）は現在、唯一の根治的可能性のあるアプローチです。 重度のCAEBV患者は、造血幹細胞移植を受けなければ極めて予後不良です。
EBV関連リンパ腫は、EBV感染によって駆動される、または病因に関与する悪性リンパ性腫瘍のカテゴリーを指します。 B細胞、T細胞、またはNK細胞に感染することで、EBVは異常な細胞増殖と悪性転換を引き起こし、最終的にリンパ腫を生じさせます。 EBV関連リンパ腫は高度に異質性が高く、治療レジメンの正確な層別化が必要です。 高リスクおよび難治性のEBV関連リンパ腫に対しては、同種造血幹細胞移植が有効な治療法です。
同種造血幹細胞移植（Allo-HSCT）は、健康なドナーからの造血幹細胞を注入して患者の造血系および免疫系を再構築する治療手順です。 多くの国際的研究は、Allo-HSCTが様々なEBV-LPDsに対する有効な治療法であることを示しています。 臍帯血移植（UCBT）はAllo-HSCTの特定のタイプです。 臍帯血とは、新生児の臍帯をクランプした後に臍帯と胎盤に残る血液を指します。 この血液は造血幹細胞が豊富であり、この臍帯血を用いた移植は臍帯血造血幹細胞移植と呼ばれます。
慢性活動性EBV感染症の診断と治療に関する中国の専門家コンセンサスと国際的なCAEBV管理コンセンサスの両方が、Allo-HSCTが現在CAEBVに対して唯一の根治的可能性のある方法であることを示しており、また、国際的に発表された小規模研究がUCBTがCAEBVなどのEBV-LPDsにおいて良好な有効性を示していることを考慮すると、異なる疾患サブタイプ間のデータは依然として限られています。 したがって、本研究は、単一施設前向き調査を通じて、非血縁者間臍帯血移植のEBV関連リンパ増殖性疾患に対する有効性と安全性をさらに検証することを目的としています。
研究の種類
入学 (推定)
段階
- フェーズ2
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Jiexian Ma
- 電話番号：+86 13764520566
- メール：jiexianma@hotmail.com
研究場所
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Shanghai Municipality
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Shanghai、Shanghai Municipality、中国、200040
- 募集
- Huashan Hospital, Fudan University
-
コンタクト：
- Lingyun Shao
- 電話番号：+8613916900780
-
Shanghai、Shanghai Municipality、中国、200040
- 募集
- Huadong Hospital, Fudan University
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コンタクト：
- Jiexian Ma
- 電話番号：+8613764520566
- メール：jiexianma@hotmail.com
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
説明
対象基準：一般対象基準：
すべての被験者は以下の基準をすべて満たさなければなりません：
年齢範囲：14歳から80歳まで（両端を含む）。
EBV関連リンパ増殖性疾患（慢性活動性EBV感染症、EBV関連血球貪食性リンパ組織球症、EBV関連リンパ腫を含む）と診断されていること。
以下の疾患特異的基準の少なくとも1つを満たしていること（下記参照）。
ECOG Performance Statusスコアが0-2（または小児の場合はLansky Play-Performanceスコア≥60）。
予想生存期間が≥3ヶ月。
インフォームドコンセント文書に署名済み（未成年者の場合は法定後見人が同意を提供すること）。
疾患特異的対象基準：
A. CAEBV患者：2016年改訂WHO分類基準に基づきCAEBVと診断され、かつ以下をすべて満たす患者：
- 3ヶ月以上持続または再発する伝染性単核球症様症状。
- 末梢血または罹患組織におけるEBV-DNA量の上昇（末梢血EBV-DNA > 500コピー/ml）。
- T細胞またはNK細胞におけるEBVの検出（EBER in situハイブリダイゼーションまたはLMP1免疫組織化学法による）。
- 他の既知の免疫不全疾患、自己免疫疾患、または腫瘍性疾患の除外。
B. EBV-HLH患者：HLH-2004診断基準の≥5項目を満たすこと：
- 3ヶ月以上持続または再発する伝染性単核球症様症状。
- 発熱≥38.5℃。
- 脾腫。
- 血球減少（3系統中≥2系統に影響）：
- Hb <90 g/L
- PLT <100 × 10⁹/L
- ANC <1.0 × 10⁹/L
- 高トリグリセリド血症（>3 mmol/L）および/または低フィブリノゲン血症（<1.5 g/L）。
- 血清フェリチン>500 μg/L。
- sCD25 >2400 U/mL。
- NK細胞活性の低下または欠如。
- 骨髄、脾臓、またはリンパ節における血球貪食の証拠。
C. EBV関連リンパ腫患者：
- WHO基準に基づく病理学的に確認された診断。
- EBV陽性（EBER+）。
- 一次治療後の不応または再発。
除外基準：以下のいずれかの基準を満たす患者は除外されます：
初回治療前5年以内の別の原発性悪性腫瘍の既往。
未補正の甲状腺機能障害。
ニューヨーク心臓協会（NYHA）分類によるII度以上の心疾患。
臓器移植の既往。
研究期間中に他の種類の造血幹細胞移植を受ける予定。
活動性感染症、以下を含む：
活動性B型肝炎またはC型肝炎。
血清HIV抗原または抗体陽性。
梅毒の既往。
初回治療前4週間以内の大手術、または研究期間中に大手術が必要と予想されること。
妊娠中または授乳中の女性。
重度の精神疾患または薬物乱用の既往。
合併症の高リスク、以下を含む：
制御不能な感染症。
活動性の主要内臓出血。
試験薬のいずれかの成分に対する既知のアレルギー、または重度のアレルギーの既往。
研究手順および/またはフォローアップ要件に従うことができないと判断された患者。
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研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：処理
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：治療群
すべての参加者は治療群に登録され、標準用量の非血縁者間臍帯血移植を受けます。
エプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患の治療における非血縁者間臍帯血移植の有効性と安全性が評価されます。
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全参加者は治療群に登録され、標準用量の非血縁者間臍帯血移植を受けることになります。
エプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患の治療における非血縁者間臍帯血移植の有効性と安全性が評価されます。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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全奏効率（ORR）
時間枠：3ヶ月
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有効性評価可能な患者総数に対する、臍帯血移植後に完全寛解（CR）または部分寛解（PR）を達成した患者の割合。
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3ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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生存
時間枠：1年
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組み入れ日から死亡日まで、原因を問わず有害事象
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1年
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治療関連有害事象
時間枠：研究完了まで、平均1年
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骨髄抑制、肝機能障害、感染症、出血などの有害事象を含む。
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研究完了まで、平均1年
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協力者と研究者
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (推定)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
その他の研究ID番号
- 2025K399
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
IPD プランの説明
IPD 共有アクセス基準
IPD 共有サポート情報タイプ
- STUDY_PROTOCOL
- SAP
- ICF
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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