Trasplante de Sangre de Cordón Umbilical no Relacionado para Trastornos Linfoproliferativos Asociados a EBV

Las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr (EBV-LPD) son un grupo de trastornos caracterizados por la proliferación anormal de linfocitos causada por o asociada a la infección por el virus de Epstein-Barr (EBV).

Entre estas, la infección crónica activa por EBV (CAEBV) es una enfermedad linfoproliferativa sistémica grave positiva para EBV que se observa predominantemente en poblaciones del este de Asia, especialmente en Japón, China y Corea. A diferencia de los países occidentales, donde las células B son principalmente afectadas, el EBV en pacientes asiáticos con CAEBV infecta principalmente células T o células NK. Las manifestaciones clínicas de la CAEBV son diversas, incluyendo fiebre, hepatosplenomegalia, linfadenopatía, erupción cutánea e hipersensibilidad a las picaduras de mosquitos. Las complicaciones graves incluyen linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH), insuficiencia hepática, neumonía intersticial y lesiones de las arterias coronarias. Las estrategias de tratamiento actuales para la CAEBV incluyen terapia inmunomoduladora, quimioterapia (incluyendo regímenes que contienen etopósido como L-DEP, CHOP, etc.) y trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas. El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (Allo-HSCT) es actualmente el único enfoque potencialmente curativo. Los pacientes con CAEBV grave tienen un pronóstico extremadamente pobre sin someterse a un trasplante de células madre hematopoyéticas.

Los linfomas asociados a EBV se refieren a una categoría de neoplasias linfoides malignas impulsadas o implicadas en la patogénesis por la infección por EBV. Al infectar células B, células T o células NK, el EBV conduce a una proliferación celular anormal y transformación maligna, resultando finalmente en linfoma. Los linfomas asociados a EBV son altamente heterogéneos, lo que requiere una estratificación precisa de los regímenes de tratamiento. Para los linfomas asociados a EBV de alto riesgo y refractarios, el trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas es un método de tratamiento efectivo.

El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (Allo-HSCT) es un procedimiento terapéutico que implica la infusión de células madre hematopoyéticas de un donante sano para reconstituir los sistemas hematopoyético e inmunológico del paciente. Numerosos estudios internacionales han demostrado que el Allo-HSCT es un tratamiento efectivo para diversas EBV-LPD. El trasplante de sangre de cordón umbilical (UCBT) es un tipo específico de Allo-HSCT. La sangre de cordón umbilical se refiere a la sangre que queda en el cordón umbilical y la placenta después de pinzar el cordón de un recién nacido. Esta sangre es rica en células madre hematopoyéticas, y el trasplante utilizando esta sangre de cordón se denomina trasplante de células madre hematopoyéticas de sangre de cordón umbilical.

Dado que tanto el Consenso de Expertos Chinos sobre el Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad Crónica Activa por EBV como los consensos internacionales de manejo de CAEBV indican que el Allo-HSCT es actualmente el único método potencialmente curativo para la CAEBV, y considerando que estudios internacionales publicados con muestras pequeñas han mostrado una eficacia favorable del UCBT en EBV-LPD como la CAEBV, los datos a través de diferentes subtipos de enfermedad siguen siendo limitados. Por lo tanto, este estudio tiene como objetivo validar aún más la eficacia y seguridad del trasplante de sangre de cordón umbilical no relacionado para enfermedades linfoproliferativas asociadas a EBV a través de una investigación prospectiva de un solo centro.