Transplante de Sangue do Cordão Umbilical não Relacionado para Distúrbios Linfoproliferativos Associados ao EBV

As doenças linfoproliferativas associadas ao vírus Epstein-Barr (EBV-LPDs) são um grupo de distúrbios caracterizados pela proliferação anormal de linfócitos causada por ou associada à infeção pelo vírus Epstein-Barr (EBV).

Entre estas, a infeção crónica ativa por EBV (CAEBV) é uma doença linfoproliferativa sistémica grave EBV-positiva, predominantemente observada em populações do Leste Asiático, especialmente no Japão, China e Coreia. Ao contrário dos países ocidentais, onde as células B são principalmente afetadas, o EBV em doentes asiáticos com CAEBV infeta principalmente células T ou células NK. As manifestações clínicas da CAEBV são diversas, incluindo febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, erupção cutânea e hipersensibilidade a picadas de mosquito. Complicações graves incluem linfohistiocitose hemofagocítica (HLH), insuficiência hepática, pneumonia intersticial e lesões das artérias coronárias. As estratégias de tratamento atuais para a CAEBV incluem terapia imunomoduladora, quimioterapia (incluindo regimes contendo etoposido, como L-DEP, CHOP, etc.) e transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas. O transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas (Allo-HSCT) é atualmente a única abordagem potencialmente curativa. Doentes com CAEBV grave têm um prognóstico extremamente desfavorável sem realizar transplante de células estaminais hematopoiéticas.

Os linfomas associados ao EBV referem-se a uma categoria de neoplasias linfoides malignas impulsionadas ou implicadas na patogénese pela infeção por EBV. Ao infetar células B, células T ou células NK, o EBV leva a uma proliferação celular anormal e transformação maligna, resultando eventualmente em linfoma. Os linfomas associados ao EBV são altamente heterogéneos, exigindo uma estratificação precisa dos regimes de tratamento. Para linfomas associados ao EBV de alto risco e refratários, o transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas é um método de tratamento eficaz.

O transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas (Allo-HSCT) é um procedimento terapêutico que envolve a infusão de células estaminais hematopoiéticas de um dador saudável para reconstituir os sistemas hematopoiético e imunitário do doente. Numerosos estudos internacionais demonstraram que o Allo-HSCT é um tratamento eficaz para várias EBV-LPDs. O transplante de sangue do cordão umbilical (UCBT) é um tipo específico de Allo-HSCT. O sangue do cordão umbilical refere-se ao sangue que permanece no cordão umbilical e na placenta após o clampeamento do cordão de um recém-nascido. Este sangue é rico em células estaminais hematopoiéticas, e o transplante utilizando este sangue do cordão é denominado transplante de células estaminais hematopoiéticas do sangue do cordão umbilical.

Dado que tanto o Consenso de Peritos Chinês sobre o Diagnóstico e Tratamento da Doença Crónica Ativa por EBV como os consensos internacionais de gestão da CAEBV indicam que o Allo-HSCT é atualmente o único método potencialmente curativo para a CAEBV, e considerando que estudos internacionais publicados com pequenas amostras mostraram eficácia favorável do UCBT em EBV-LPDs como a CAEBV, os dados entre diferentes subtipos de doença permanecem limitados. Portanto, este estudo visa validar ainda mais a eficácia e segurança do transplante de sangue do cordão umbilical não relacionado para doenças linfoproliferativas associadas ao EBV através de uma investigação prospetiva de centro único.