Unverwandte Nabelschnurblut-Transplantation bei EBV-assoziierten lymphoproliferativen Erkrankungen

Epstein-Barr-Virus-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen (EBV-LPDs) sind eine Gruppe von Störungen, die durch eine abnormale Proliferation von Lymphozyten gekennzeichnet sind, die durch oder in Verbindung mit einer Epstein-Barr-Virus (EBV)-Infektion verursacht werden.

Unter diesen ist die chronisch aktive EBV-Infektion (CAEBV) eine schwere systemische EBV-positive lymphoproliferative Erkrankung, die hauptsächlich in ostasiatischen Populationen, insbesondere in Japan, China und Korea, beobachtet wird. Im Gegensatz zu westlichen Ländern, wo hauptsächlich B-Zellen betroffen sind, infiziert EBV bei asiatischen CAEBV-Patienten hauptsächlich T-Zellen oder NK-Zellen. Die klinischen Manifestationen von CAEBV sind vielfältig und umfassen Fieber, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Hautausschlag und Überempfindlichkeit gegen Mückenstiche. Schwerwiegende Komplikationen umfassen hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH), Leberversagen, interstitielle Pneumonie und Koronararterienläsionen. Aktuelle Behandlungsstrategien für CAEBV umfassen immunmodulatorische Therapie, Chemotherapie (einschließlich Etoposid-haltiger Schemata wie L-DEP, CHOP usw.) und allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation. Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation (Allo-HSCT) ist derzeit der einzige potenziell kurative Ansatz. Patienten mit schwerer CAEBV haben eine extrem schlechte Prognose, wenn sie keine hämatopoetische Stammzelltransplantation durchführen.

EBV-assoziierte Lymphome beziehen sich auf eine Kategorie maligner lymphoider Neoplasien, die durch eine EBV-Infektion in der Pathogenese getrieben oder beteiligt sind. Durch die Infektion von B-Zellen, T-Zellen oder NK-Zellen führt EBV zu abnormaler Zellproliferation und maligner Transformation, was letztendlich zu Lymphomen führt. EBV-assoziierte Lymphome sind hochgradig heterogen, was eine präzise Stratifizierung der Behandlungsschemata erfordert. Für Hochrisiko- und refraktäre EBV-assoziierte Lymphome ist die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation eine wirksame Behandlungsmethode.

Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation (Allo-HSCT) ist ein therapeutisches Verfahren, bei dem hämatopoetische Stammzellen eines gesunden Spenders infundiert werden, um das hämatopoetische und Immunsystem des Patienten wiederherzustellen. Zahlreiche internationale Studien haben gezeigt, dass Allo-HSCT eine wirksame Behandlung für verschiedene EBV-LPDs ist. Die Nabelschnurbluttransplantation (UCBT) ist eine spezifische Art der Allo-HSCT. Nabelschnurblut bezieht sich auf das Blut, das nach dem Abklemmen der Nabelschnur eines Neugeborenen in der Nabelschnur und Plazenta verbleibt. Dieses Blut ist reich an hämatopoetischen Stammzellen, und die Transplantation mit diesem Nabelschnurblut wird als hämatopoetische Stammzelltransplantation mit Nabelschnurblut bezeichnet.

Da sowohl der chinesische Expertenkonsens zur Diagnose und Behandlung der chronisch aktiven EBV-Erkrankung als auch internationale CAEBV-Management-Konsense darauf hinweisen, dass Allo-HSCT derzeit die einzige potenziell kurative Methode für CAEBV ist, und angesichts der Tatsache, dass international veröffentlichte Studien mit kleinen Stichproben eine gute Wirksamkeit von UCBT bei EBV-LPDs wie CAEBV gezeigt haben, bleiben die Daten über verschiedene Krankheitssubtypen begrenzt. Daher zielt diese Studie darauf ab, die Wirksamkeit und Sicherheit der unverwandten Nabelschnurbluttransplantation für EBV-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen durch eine einzentrische, prospektive Untersuchung weiter zu validieren.