Трансплантация неродственной пуповинной крови при EBV-ассоциированных лимфопролиферативных заболеваниях

Заболевания, связанные с вирусом Эпштейна-Барр, с лимфопролиферативными нарушениями (EBV-LPD) — это группа расстройств, характеризующихся аномальной пролиферацией лимфоцитов, вызванной или связанной с инфекцией вируса Эпштейна-Барр (EBV).

Среди них хроническая активная EBV-инфекция (CAEBV) является тяжелым системным EBV-позитивным лимфопролиферативным заболеванием, преимущественно встречающимся среди населения Восточной Азии, особенно в Японии, Китае и Корее. В отличие от западных стран, где в основном поражаются B-клетки, EBV у азиатских пациентов с CAEBV в основном инфицирует T-клетки или NK-клетки. Клинические проявления CAEBV разнообразны и включают лихорадку, гепатоспленомегалию, лимфаденопатию, сыпь и гиперчувствительность к укусам комаров. Серьезные осложнения включают гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH), печеночную недостаточность, интерстициальную пневмонию и поражения коронарных артерий. Современные стратегии лечения CAEBV включают иммуномодулирующую терапию, химиотерапию (включая режимы, содержащие этопозид, такие как L-DEP, CHOP и др.), и аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (Allo-HSCT) в настоящее время является единственным потенциально излечивающим подходом. Пациенты с тяжелой формой CAEBV имеют крайне неблагоприятный прогноз без проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

EBV-ассоциированные лимфомы относятся к категории злокачественных лимфоидных новообразований, в патогенезе которых участвует или которые вызваны EBV-инфекцией. Инфицируя B-клетки, T-клетки или NK-клетки, EBV приводит к аномальной пролиферации клеток и злокачественной трансформации, что в конечном итоге приводит к лимфоме. EBV-ассоциированные лимфомы высоко гетерогенны, что требует точной стратификации схем лечения. Для высокорисковых и рефрактерных EBV-ассоциированных лимфом аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является эффективным методом лечения.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (Allo-HSCT) — это терапевтическая процедура, которая включает инфузию гемопоэтических стволовых клеток от здорового донора для восстановления гемопоэтической и иммунной систем пациента. Многочисленные международные исследования показали, что Allo-HSCT является эффективным методом лечения различных EBV-LPD. Трансплантация пуповинной крови (UCBT) — это специфический тип Allo-HSCT. Пуповина кровь относится к крови, оставшейся в пуповине и плаценте после пережатия пуповины новорожденного. Эта кровь богата гемопоэтическими стволовыми клетками, и трансплантация с использованием этой пуповинной крови называется трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток пуповинной крови.

Учитывая, что как китайский экспертный консенсус по диагностике и лечению хронической активной EBV-болезни, так и международные консенсусы по ведению CAEBV указывают, что Allo-HSCT в настоящее время является единственным потенциально излечивающим методом для CAEBV, и учитывая, что опубликованные в мире исследования с малыми выборками показали хорошую эффективность UCBT при EBV-LPD, таких как CAEBV, данные по различным подтипам заболеваний остаются ограниченными. Поэтому данное исследование направлено на дальнейшую проверку эффективности и безопасности неродственной трансплантации пуповинной крови для EBV-ассоциированных лимфопролиферативных заболеваний посредством одноцентрового проспективного исследования.