Trapianto di Sangue del Cordone Ombelicale non Correlato per Disordini Linfoproliferativi associati a EBV

Le malattie linfoproliferative associate al virus di Epstein-Barr (EBV-LPDs) sono un gruppo di disturbi caratterizzati da una proliferazione anomala di linfociti causata o associata all'infezione da virus di Epstein-Barr (EBV).

Tra queste, l'infezione cronica attiva da EBV (CAEBV) è una grave malattia linfoproliferativa sistemica EBV-positiva prevalentemente osservata nelle popolazioni dell'Asia orientale, in particolare in Giappone, Cina e Corea. A differenza dei paesi occidentali dove sono principalmente colpite le cellule B, l'EBV nei pazienti asiatici con CAEBV infetta principalmente le cellule T o NK. Le manifestazioni cliniche della CAEBV sono varie, inclusi febbre, epatosplenomegalia, linfoadenopatia, rash e ipersensibilità alle punture di zanzara. Le complicanze gravi includono linfistiocitosi emofagocitica (HLH), insufficienza epatica, polmonite interstiziale e lesioni delle arterie coronarie. Le attuali strategie di trattamento per la CAEBV includono terapia immunomodulante, chemioterapia (inclusi regimi contenenti etoposide come L-DEP, CHOP, ecc.) e trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche. Il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche (Allo-HSCT) è attualmente l'unico approccio potenzialmente curativo. I pazienti con CAEBV grave hanno una prognosi estremamente sfavorevole senza sottoporsi al trapianto di cellule staminali ematopoietiche.

I linfomi associati a EBV si riferiscono a una categoria di neoplasie maligne linfoidi guidate o implicate nella patogenesi dall'infezione da EBV. Infectando cellule B, T o NK, l'EBV porta a una proliferazione cellulare anomala e trasformazione maligna, risultando infine in linfoma. I linfomi associati a EBV sono altamente eterogenei, rendendo necessaria una stratificazione precisa dei regimi terapeutici. Per i linfomi associati a EBV ad alto rischio e refrattari, il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche è un metodo di trattamento efficace.

Il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche (Allo-HSCT) è una procedura terapeutica che comporta l'infusione di cellule staminali ematopoietiche da un donatore sano per ricostituire i sistemi ematopoietico e immunitario del paziente. Numerosi studi internazionali hanno dimostrato che l'Allo-HSCT è un trattamento efficace per varie EBV-LPDs. Il trapianto di sangue cordonale (UCBT) è un tipo specifico di Allo-HSCT. Il sangue cordonale si riferisce al sangue rimanente nel cordone ombelicale e nella placenta dopo il clampaggio del cordone di un neonato. Questo sangue è ricco di cellule staminali ematopoietiche, e il trapianto che utilizza questo sangue cordonale è chiamato trapianto di cellule staminali ematopoietiche da sangue cordonale.

Considerando che sia il Consenso degli Esperti Cinesi sulla Diagnosi e Trattamento della Malattia Cronica Attiva da EBV che i consensi internazionali sulla gestione della CAEBV indicano che l'Allo-HSCT è attualmente l'unico metodo potenzialmente curativo per la CAEBV, e tenendo conto che studi internazionali pubblicati su piccoli campioni hanno mostrato un'efficacia favorevole dell'UCBT in EBV-LPDs come la CAEBV, i dati attraverso diversi sottotipi di malattia rimangono limitati. Pertanto, questo studio mira a validare ulteriormente l'efficacia e la sicurezza del trapianto di sangue cordonale non correlato per le malattie linfoproliferative associate a EBV attraverso un'indagine prospettica monocentrica.