EBV 연관 림프증식성 질환에 대한 무관련 제대혈 이식
EBV 관련 림프증식성 질환에 대한 비혈연 제대혈 조혈모세포 이식의 단일군, 두 기관, 전향적 임상 연구
연구 개요
상태
상세 설명
엡스타인-바 바이러스 연관 림프증식성 질환(EBV-LPDs)은 엡스타인-바 바이러스(EBV) 감염에 의해 유발되거나 연관된 림프구의 비정상적인 증식을 특징으로 하는 질환군입니다.
이 중 만성 활동성 EBV 감염(CAEBV)은 주로 동아시아 인구, 특히 일본, 중국, 한국에서 흔히 관찰되는 심각한 전신성 EBV 양성 림프증식성 질환입니다. B 세포가 주로 영향을 받는 서양 국가들과 달리, 아시아 CAEBV 환자에서의 EBV는 주로 T 세포 또는 NK 세포를 감염시킵니다. CAEBV의 임상적 양상은 발열, 간비종대, 림프절종대, 발진, 모기 물림에 대한 과민반응 등 다양합니다. 심각한 합병증에는 혈구탐식성 림프조직구증식증(HLH), 간부전, 간질성 폐렴, 관상동맥 병변 등이 포함됩니다. 현재 CAEBV의 치료 전략은 면역조절 요법, 화학요법(L-DEP, CHOP 등 에토포시드 함유 요법 포함), 동종 조혈모세포 이식이 있습니다. 동종 조혈모세포 이식(Allo-HSCT)은 현재 유일한 잠재적 치유적 접근법입니다. 심각한 CAEBV 환자는 조혈모세포 이식을 받지 않으면 예후가 극히 불량합니다.
EBV 연관 림프종은 EBV 감염에 의해 발병 기전이 유도되거나 관련된 악성 림프성 신생물의 범주를 가리킵니다. B 세포, T 세포 또는 NK 세포를 감염시킴으로써, EBV는 비정상적인 세포 증식과 악성 변형을 초래하여 궁극적으로 림프종을 유발합니다. EBV 연관 림프종은 매우 이질적이어서 치료 요법의 정밀한 계층화가 필요합니다. 고위험 및 난치성 EBV 연관 림프종의 경우, 동종 조혈모세포 이식은 효과적인 치료 방법입니다.
동종 조혈모세포 이식(Allo-HSCT)은 건강한 기증자의 조혈모세포를 주입하여 환자의 조혈 및 면역 체계를 재구성하는 치료 절차입니다. 수많은 국제 연구들은 Allo-HSCT가 다양한 EBV-LPDs에 대한 효과적인 치료임을 입증했습니다. 제대혈 이식(UCBT)은 Allo-HSCT의 특정 유형입니다. 제대혈은 신생아의 탯줄이 결찰된 후 탯줄과 태반에 남아 있는 혈액을 의미합니다. 이 혈액은 조혈모세포가 풍부하며, 이 제대혈을 이용한 이식을 제대혈 조혈모세포 이식이라고 합니다.
중국 만성 활동성 EBV 질환 진단 및 치료 전문가 합의와 국제 CAEBV 관리 합의 모두 Allo-HSCT가 현재 CAEBV에 대한 유일한 잠재적 치유 방법임을 지적하고 있으며, 국제적으로 발표된 소규모 연구들이 UCBT가 CAEBV와 같은 EBV-LPDs에서 유리한 효능을 보여주었지만, 다양한 질병 하위 유형 간 데이터는 여전히 제한적입니다. 따라서, 본 연구는 단일 기관, 전향적 조사를 통해 EBV 연관 림프증식성 질환에 대한 무관련 제대혈 이식의 효능과 안전성을 추가로 검증하는 것을 목표로 합니다.
연구 유형
등록 (추정된)
단계
- 2 단계
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Jiexian Ma
- 전화번호: +86 13764520566
- 이메일: jiexianma@hotmail.com
연구 장소
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Shanghai Municipality
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Shanghai, Shanghai Municipality, 중국, 200040
- 모병
- Huashan Hospital, Fudan University
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연락하다:
- Lingyun Shao
- 전화번호: +8613916900780
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Shanghai, Shanghai Municipality, 중국, 200040
- 모병
- Huadong Hospital, Fudan University
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연락하다:
- Jiexian Ma
- 전화번호: +8613764520566
- 이메일: jiexianma@hotmail.com
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
설명
포함 기준: 일반 포함 기준:
모든 대상자는 다음 기준을 모두 충족해야 합니다:
연령 범위: 14세부터 80세까지 (포함).
EBV 관련 림프증식성 질환 (만성 활동성 EBV 감염, EBV 관련 혈구탐식성 림프조직구증, EBV 관련 림프종 포함)으로 진단.
다음 질환별 기준 중 적어도 하나를 충족 (아래 참조).
ECOG 수행 상태 점수 0-2 (소아의 경우 Lansky 놀이 수행 점수 ≥60).
예상 생존 기간 ≥3개월.
서면 동의서 서명 (미성년자의 경우 법적 보호자가 동의 제공).
질환별 포함 기준:
A. CAEBV 환자: 2016년 개정 WHO 분류 기준에 따라 CAEBV로 진단된 환자로, 다음을 모두 충족:
- 3개월 이상 지속되거나 재발하는 감염단핵구증 유사 증상.
- 말초혈액 또는 침범 조직에서 EBV-DNA 부하 증가 (말초혈액 EBV-DNA > 500 copies/ml).
- T 세포 또는 NK 세포에서 EBV 검출 (EBER 제자리 혼성화 또는 LMP1 면역조직화학 검사 통해).
- 다른 알려진 면역결핍 장애, 자가면역 질환 또는 종양성 질환 배제.
B. EBV-HLH 환자: HLH-2004 진단 기준 중 ≥5개 충족:
- 3개월 이상 지속되거나 재발하는 감염단핵구증 유사 증상.
- 발열 ≥38.5°C.
- 비장비대.
- 혈구감소증 (3계통 중 ≥2개 영향):
- Hb <90 g/L
- PLT <100 × 10⁹/L
- ANC <1.0 × 10⁹/L
- 고중성지방혈증 (>3 mmol/L) 및/또는 저피브리노겐혈증 (<1.5 g/L).
- 혈청 페리틴 >500 μg/L.
- sCD25 >2400 U/mL.
- NK 세포 활성 감소 또는 결여.
- 골수, 비장 또는 림프절에서 혈구탐식 증거.
C. EBV 관련 림프종 환자:
- WHO 기준에 따른 병리학적 확진.
- EBV 양성 (EBER+).
- 일차 치료 실패 또는 재발.
제외 기준: 다음 기준 중 하나라도 충족하는 환자는 제외됩니다:
첫 치료 전 5년 이내 다른 원발성 악성종양 병력.
교정되지 않은 갑상선 기능 이상.
뉴욕심장학회(NYHA) 분류에 따른 II급 이상 심장질환.
장기 이식 병력.
연구 기간 중 다른 유형의 조혈모세포 이식 계획.
활성 감염, 다음 포함:
활성 B형 간염 또는 C형 간염.
혈청 HIV 항원 또는 항체 양성.
매독 병력.
첫 치료 전 4주 이내 대수술, 또는 연구 중 대수술 필요 예상.
임신 중이거나 수유 중인 여성.
심각한 정신질환 또는 약물 남용 병력.
합병증 고위험, 다음 포함:
조절되지 않은 감염.
활성 주요 장기 출혈.
연구 약물 성분에 대한 알레르기 또는 심각한 알레르기 병력.
연구 절차 및/또는 추적 요구사항 준수 불가능으로 판단되는 환자.
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공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 치료
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 치료군
모든 참가자는 치료 그룹에 등록되어 표준 용량의 비혈연 제대혈 조혈모세포 이식을 받게 됩니다.
Epstein-Barr 바이러스 관련 림프증식성 질환 치료를 위한 비혈연 제대혈 이식의 효능과 안전성이 평가될 것입니다.
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모든 참가자는 치료군에 등록되어 표준 용량의 무관련 제대혈 이식을 받게 됩니다.
Epstein-Barr 바이러스 관련 림프 증식성 질환 치료를 위한 무관련 제대혈 이식의 효능과 안전성이 평가될 것입니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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전체 반응률 (ORR)
기간: 3개월
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제대혈 조혈모세포 이식 후 완전 관해(CR) 또는 부분 관해(PR)를 달성한 환자의 비율로서, 효능 평가 가능한 전체 환자 수 대비 백분율입니다.
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3개월
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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생존율
기간: 1년
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포함 날짜부터 사망 날짜까지, 원인에 관계없이 발생한 이상사례
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1년
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치료 관련 이상 반응
기간: 연구 완료 시까지, 평균 1년
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골수억제, 간 기능 손상, 감염, 출혈 등을 포함한 이상반응.
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연구 완료 시까지, 평균 1년
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (추정된)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
기타 연구 ID 번호
- 2025K399
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
IPD 계획 설명
IPD 공유 액세스 기준
IPD 공유 지원 정보 유형
- 연구_프로토콜
- 수액
- ICF
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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