小児希少疾患における家族適応と関係性ダイナミクスの縦断的研究 (FAIR)

希少疾患（RD）は、多くの場合小児期に発症し、患者本人とその家族に生涯にわたる影響を及ぼす慢性的な状態です。身体的健康上の課題に加えて、家族はストレス、将来への不確実性、日常生活の混乱など、重要な心理的・社会的負担に直面することが頻繁にあります。これまでの研究は主に希少疾患の医学的側面に焦点を当ててきましたが、家族が時間とともにどのように適応するか、そして子どもと介護者との相互作用が心理的結果にどのように影響するかについては、あまり知られていません。

本研究は、個人、関係性、文脈的要因を統合した家族適応の理論モデルに基づいています。特に、不確実性への不耐性、病気の認識、対処戦略などの認知的・感情的プロセス、およびコミュニケーション、子育て、病気の共有経験（「私たちの病気」）などの家族レベルのプロセスに焦点を当てています。この研究は、子どもと介護者の幸福が相互に依存し、時間とともに進化することを認識する、システム的な視点を採用しています。

このプロジェクトは、12か月間にわたる4回の評価波を用いた縦断的デザインを採用し、年次フォローアップで補完されます。このデザインにより、心理的適応の安定性と変化の両方を調査することが可能になります。データは、精神的健康、健康関連の生活の質、ストレス、家族機能を評価する標準化された検証済みの質問票を用いて収集されます。子どもの視点をよりよく捉えるために、一部の子どもと青少年は各時点で構造化面接に参加します。

縦断的コンポーネントに加えて、一部の家族は生態学的サンプリング法（ESM）フェーズに参加します。この2週間の期間中、介護者はスマートフォンアプリケーションを使用して、現在の感情状態、ストレスレベル、心配事、認識された不確実性、対処反応について1日に複数回報告します。この集中的なデータ収集アプローチにより、従来の調査方法では捉えられない短期的な現実生活のダイナミクスと個人内の変動を検討することが可能になります。

本研究は、縦断的データと集中的な反復測定データの両方を分析するために、高度な統計手法を適用します。アクター・パートナー相互依存モデル（APIM）および関連アプローチを使用して、時間の経過に伴う子どもと介護者の結果の相互関係を調べ、一方で多レベルモデリングを使用してESMフェーズで捕捉された日常的プロセスを分析します。これらのアプローチを統合することにより、研究は、心理的適応に寄与する長期的適応パターンと短期的メカニズムの両方を特定することを目指しています。

このプロジェクトの全体的な目標は、小児希少疾患に家族がどのように適応するかについて包括的な理解を生み出すことであり、個人レベルおよび家族レベルでのリスク要因と保護要因の特定を含みます。研究結果は、標的を絞った心理社会的介入の開発に情報を提供し、影響を受けた家族への臨床的支援を改善し、医学的および心理社会的ニーズの両方に対処する、より包括的な希少疾患ケアへのアプローチに貢献することが期待されています。