Een longitudinale studie naar gezinsaanpassing en relatiedynamiek bij pediatrische zeldzame ziekten (FAIR)

Zeldzame ziekten zijn chronische aandoeningen die vaak in de kindertijd beginnen en levenslange gevolgen kunnen hebben voor de getroffen personen en hun families. Naast fysieke gezondheidsuitdagingen ervaren families vaak aanzienlijke psychologische en sociale lasten, waaronder stress, onzekerheid over de toekomst en verstoringen in het dagelijks leven. Terwijl eerder onderzoek zich vooral heeft gericht op medische aspecten van zeldzame ziekten, is er minder bekend over hoe families zich in de loop der tijd aanpassen en hoe interacties tussen kinderen en hun verzorgers psychologische uitkomsten beïnvloeden.

Deze studie is gebaseerd op een theoretisch model van familie-aanpassing dat individuele, relationele en contextuele factoren integreert. In het bijzonder richt het zich op cognitieve en emotionele processen zoals intolerantie voor onzekerheid, ziektepercepties en copingstrategieën, evenals gezinsprocessen zoals communicatie, ouderschap en gedeelde ziekte-ervaringen ("wij-ziekte"). De studie hanteert een systemisch perspectief, waarbij wordt erkend dat het welzijn van kinderen en verzorgers onderling afhankelijk is en zich in de loop der tijd ontwikkelt.

Het project gebruikt een longitudinale opzet met vier meetmomenten over een periode van 12 maanden, aangevuld met jaarlijkse follow-ups. Deze opzet maakt onderzoek mogelijk naar zowel stabiliteit als verandering in psychologische aanpassing. Data worden verzameld met gestandaardiseerde, gevalideerde vragenlijsten die mentale gezondheid, gezondheidsgerelateerde levenskwaliteit, stress en gezinsfunctioneren meten. Om het perspectief van het kind beter vast te leggen, zal een subgroep kinderen en adolescenten op elk meetmoment deelnemen aan gestructureerde interviews.

Naast de longitudinale component zal een subgroep families deelnemen aan een Ecological Sampling Method (ESM)-fase. Gedurende deze twee weken rapporteren verzorgers meerdere keren per dag over hun huidige emotionele toestand, stressniveaus, zorgen, ervaren onzekerheid en copingreacties via een smartphone-applicatie. Deze intensieve dataverzamelingsmethode maakt onderzoek mogelijk naar kortetermijndynamieken in het dagelijks leven en fluctuaties binnen personen die niet kunnen worden vastgelegd met traditionele enquêtemethoden.

De studie zal geavanceerde statistische methoden toepassen om zowel longitudinale als intensieve herhaalde metingen te analyseren. Actor-Partner Interdependence Models (APIM) en verwante benaderingen zullen worden gebruikt om wederzijdse relaties tussen uitkomsten van kinderen en verzorgers in de tijd te onderzoeken, terwijl multilevelmodellering zal worden gebruikt om dagelijkse processen te analyseren die zijn vastgelegd in de ESM-fase. Door deze benaderingen te integreren, heeft de studie tot doel zowel langetermijnaanpassingspatronen als kortetermijnmechanismen te identificeren die bijdragen aan psychologische aanpassing.

Het algemene doel van het project is om een uitgebreid begrip te genereren van hoe families zich aanpassen aan pediatrische zeldzame ziekten, inclusief het identificeren van risico- en beschermende factoren op individueel en gezinsniveau. De bevindingen worden verwacht input te leveren voor de ontwikkeling van gerichte psychosociale interventies, klinische ondersteuning voor getroffen families te verbeteren, en bij te dragen aan een meer holistische benadering van zeldzame ziektezorg die zowel medische als psychosociale behoeften adresseert.