关于儿科罕见病家庭适应与关系动态的纵向研究 (FAIR)

罕见病（RDs）是一种慢性疾病，通常始于儿童期，对患者及其家庭可能产生终身影响。 除了身体健康方面的挑战外，家庭还经常面临重大的心理和社会负担，包括压力、对未来的不确定性和日常生活的干扰。 虽然以往的研究主要关注罕见病的医学方面，但对于家庭如何随时间适应以及儿童与其照顾者之间的互动如何影响心理结果，我们知之甚少。

本研究基于一个整合了个人、关系和情境因素的家庭适应理论模型。 特别关注认知和情感过程，如不确定性容忍度、疾病感知和应对策略，以及家庭层面的过程，包括沟通、育儿和疾病的共同经历（“我们-疾病”）。 本研究采用系统视角，认识到儿童和照顾者的福祉是相互依存的，并随时间演变。

该项目采用纵向设计，在12个月内进行四次评估波次，并辅以年度随访。 这种设计允许调查心理适应的稳定性和变化。 数据将通过标准化的、经过验证的问卷收集，评估心理健康、健康相关生活质量、压力和家庭功能。 为了更好地捕捉儿童的视角，一部分儿童和青少年将在每个时间点参与结构化访谈。

除了纵向部分外，一个家庭子组将参与生态抽样方法（ESM）阶段。 在这两周内，照顾者将通过智能手机应用程序每天多次报告他们当前的情绪状态、压力水平、担忧、感知的不确定性和应对反应。 这种密集的数据收集方法能够检查短期、真实生活中的动态和个体内部波动，这些无法通过传统调查方法捕捉。

本研究将应用先进的统计方法来分析纵向和密集重复测量数据。 将使用行动者-伴侣相互依赖模型（APIM）及相关方法来检查儿童和照顾者结果随时间的相互关系，同时使用多水平建模来分析ESM阶段捕获的日常过程。 通过整合这些方法，本研究旨在识别长期适应模式和促进心理适应的短期机制。

该项目的总体目标是全面了解家庭如何适应儿科罕见病，包括识别个人和家庭层面的风险和保护因素。 研究结果预计将为制定有针对性的心理社会干预措施提供信息，改善对受影响家庭的临床支持，并有助于形成更全面的罕见病护理方法，同时满足医疗和心理社会需求。