특발성 CD4+ 림프구 감소증의 병인, 병인 및 자연사

배경:

• 특발성 CD4+ 림프구 감소증(ICL)은 CD4+ 림프구(백혈구의 일종) 수치가 감소하여 기회 감염이나 자가 면역 장애 및 질병을 유발할 수 있는 상태입니다.

목표:

• CD4+ T 세포 수와 감염, 악성 종양 및 자가 면역의 시작과 관련하여 자연사를 특성화합니다.
• 기회 감염을 근절하기 위한 최상의 표준 요법을 제공하면서 ICL에 의해 영향을 받는 환자의 면역학적 상태를 설명합니다.
• 시간 경과에 따른 CD4+ T 세포 수의 감소, 안정화 또는 증가에 따라 환자의 하위 그룹을 정의하는 데 특히 중점을 두고 CD4 림프구 감소증의 타임라인을 설정합니다.
• 미생물 및 분자 수준에서 ICL 환자에서 발생하는 기회 감염을 특성화합니다.
• ICL의 면역 표현형 및 가능한 유전적 면역결핍 원인을 특성화합니다.
• 측정 가능한 면역학적 매개변수가 ICL 환자의 기회 감염 또는 림프종과 같은 다른 합병증의 발생과 관련이 있는지 확인합니다.
• ICL과 자가면역 사이에 연관성이 있는지 확인합니다.
• ICL 환자의 CD4+ T 세포 회전율, 생존, 기능 및 사이토카인 반응성을 결정합니다.

적임:

• 절대 CD4가 2세 이상인 환자는 6세 이상 어린이와 성인에서 300 미만이거나 6주 이상 간격을 두고 2회에 걸쳐 6세 미만 어린이에서 T 세포의 20% 미만입니다.
• ELISA, Western Blot 및 바이러스 부하에 의한 HIV 검사 결과가 음성인 환자.
• 환자는 근본적인 면역결핍 상태가 아니거나, 세포독성 화학요법(세포를 죽이는 항암제)을 받고 있거나, 암에 걸리지 않아야 합니다.

설계:

• National Institutes of Health를 처음 방문할 때 다음 평가가 수행됩니다.
• 개인 및 가족 병력.
• 류머티즘 평가 및 의학적으로 필요한 기타 상담(예: 피부과, 호흡기과, 안과, 영상 연구)을 포함한 신체 검사.
• 적혈구 및 백혈구 수, 간 기능, 면역 호르몬, 항체 및 자가항체 수치, 백혈구 성장 및 기능, DNA 분석을 위한 혈액 샘플.
• 가임기 여성 환자에 대한 요검사 및 소변 임신 검사.
• 생검, 구강 면봉 검사, 폐 기능 검사 및 영상 연구를 포함하여 의학적으로 지시된 활동성 감염의 평가 및 치료.
• 후속 방문은 약 12개월마다 또는 필요한 경우 더 자주 이루어지며 최소 4년에서 최대 10년 동안 계속됩니다.
• 후속 평가에는 혈액 샘플(즉, 감별 CBC, 생화학적 프로필, HIV 검사 등)과 요검사 및 류마티스 상담이 포함됩니다.