Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Ætiologi, patogenese og naturhistorie af idiopatisk CD4+ lymfocytopeni

4. november 2026 opdateret af: National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

Background:

  • Idiopathic CD4+ lymphocytopenia (ICL) is a condition in which there is a decreased level of CD4+ lymphocytes (a type of white blood cell), which can lead to opportunistic infections or autoimmune disorders and diseases.

Objectives:

  • To characterize the natural history with regard to CD4+ T cell count and onset of infection, malignancy, and autoimmunity.
  • To describe the immunological status of patients affected by ICL while providing the best possible standard therapy to eradicate opportunistic infections.
  • To establish the timeline of CD4 lymphocytopenia, with particular focus on defining subgroups of patients according to the decline, stabilization, or rise of CD4+ T cell counts over time.
  • To characterize the opportunistic infections that occur in ICL patients at microbiologic and molecular levels.
  • To characterize the immunophenotype and possible genetic immunodeficiency causes of ICL.
  • To determine whether measurable immunologic parameters correlate with the development of opportunistic infections or other comorbidities such as lymphoma in patients with ICL.
  • To determine whether there is any association between ICL and autoimmunity.
  • To determine CD4+ T cell turnover, survival, functionality, and cytokine responsiveness in ICL patients.

Eligibility:

  • Patients 2 years of age and older with an absolute CD4 count less than 300 in children 6 years or older and adults or less than 20% of T cells in children younger than 6 on two occasions at least 6 weeks apart.
  • Patients with negative results of HIV testing by ELISA, Western Blot, and viral load.
  • Patients must not have underlying immunodeficiency conditions, be receiving cytotoxic chemotherapy (anti-cancer drugs that kill cells), or have cancer.

Design:

  • At the initial visit to the National Institutes of Health, the following evaluations will be conducted:
  • Personal and family medical histories.
  • Physical examination, including rheumatology evaluation and other consultations as medically indicated (e.g., dermatology, pulmonology, ophthalmology, imaging studies).
  • Blood samples for analysis of red and white blood cell counts, liver function, immune hormones, and antibody and autoantibody levels, white blood cell growth and function, and DNA.
  • Urinalysis and urine pregnancy testing for female patients of childbearing age.
  • Evaluation and treatment of active infections as medically indicated, including biopsies, buccal swabs, pulmonary function tests, and imaging studies.
  • Follow-up visits will take place approximately every 12 months or more frequently if indicated, and will continue for a minimum of 4 years and a maximum of 10 years.
  • Evaluations at follow-up will include blood samples (i.e., CBC with differential, biochemical profile, HIV testing, etc.) and urinalysis and rheumatology consults.

Studieoversigt

Status

Status

Angiver den aktuelle rekrutteringsstatus eller den udvidede adgangsstatus.
Rekruttering

Betingelser

Betingelser

Den sygdom, lidelse, syndrom, sygdom eller skade, der undersøges. På ClinicalTrials.gov kan tilstande også omfatte andre sundhedsrelaterede problemer, såsom levetid, livskvalitet og sundhedsrisici.

Detaljeret beskrivelse

Idiopathic CD4+ lymphocytopenia (ICL) is a disorder characterized by decreased numbers of circulating CD4+ T lymphocytes in the absence of known causes of CD4+ lymphocytopenia. ICL is defined as an absolute CD4+ T cell count of less than 300 cells/microL in a patient with no human immunodeficiency virus infection or known immunodeficiency syndrome. The causes and frequency of the disorder remain unknown. The condition is typically diagnosed when patients present with a serious infection. In this natural history protocol, we will evaluate patients with CD4+ T cell counts below 300 cells/microL. We propose to follow 300 ICL patients for a minimum of 4 and maximum of 20 years, with a particular focus on the association between ICL and autoimmune disease. In addition to the ICL patients, we will enroll blood relatives and household contacts to better understand pathogenesis and etiologies of the syndrome. We will collect blood and other tissues for immunologic, rheumatologic, and genetic testing in an effort to identify and understand the underlying defects that cause ICL and follow its course in a cohort of patients who will receive best standard therapy for opportunistic infections.

Undersøgelsestype

Undersøgelsestype

Beskriver karakteren af ​​en klinisk undersøgelse. Undersøgelsestyper omfatter interventionelle undersøgelser (også kaldet kliniske forsøg), observationsundersøgelser (herunder patientregistre) og udvidet adgang.
Observationel

Tilmelding (Anslået)

Tilmelding

Antallet af deltagere i en klinisk undersøgelse. Den "forventede" tilmelding er det mål for antallet af deltagere, som forskerne skal bruge til undersøgelsen.
950

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

Studiekontakt

Navn og kontaktoplysninger for den person, der kan besvare spørgsmål om tilmelding til en klinisk undersøgelse. Hvert sted, hvor undersøgelsen udføres, kan også have en specifik kontaktperson, som kan være bedre i stand til at besvare disse spørgsmål.

Studiesteder

  • Forenede Stater
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Forenede Stater, 20892
        • Rekruttering
        • National Institutes of Health Clinical Center

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Berettigelseskriterier

De nøglekrav, som personer, der ønsker at deltage i et klinisk studie, skal opfylde eller de egenskaber, de skal have. Kvalifikationskriterier består af både inklusionskriterier (som er nødvendige for at en person kan deltage i undersøgelsen) og eksklusionskriterier (som forhindrer en person i at deltage). Typer af berettigelseskriterier omfatter, om en undersøgelse accepterer raske frivillige, har alders- eller aldersgruppekrav eller er begrænset af køn.

Aldre berettiget til at studere

18 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ja

Køn, der er berettiget til at studere

Alle

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Adults with idiopathic CD4+ lymphocytopenia (ICL) who have CD4 <300/microliters or < 20% of total T cells and their blood relatives and household contacts.

Beskrivelse

  • ICL PARTICPANT INCLUSION CRITERIA:

To be eligible for this study, patients must satisfy all of the following inclusion criteria:

  1. Age greater than or equal to 18 years
  2. Absolute CD4 count < 300 cells/microL or < 20% of total T cells on at least two occasions at least 6 weeks apart
  3. Ongoing care by a referring primary care physician
  4. Willingness to allow storage of blood and tissue samples for future analysis

ICL PARTICPANT EXCLUSION CRITERIA:

Patients will be ineligible for this study if they satisfy any of the following criteria:

  1. Known infection with HIV-1, HIV-2, or human T-cell lymphotropic viruses (HTLV-1 or HTLV-2) as demonstrated by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) and western blot and/or viral load testing
  2. Known underlying immunodeficiency syndrome other than ICL
  3. Evidence of active malignancy
  4. Receipt of medications, herbal substances, or biologic agents known to diminish the CD4+ count within 30 days of when the CD4+ lymphocytopenia was detected
  5. Any condition that in the judgment of the investigators would place the subject at undue risk or compromise the results of the study.

BLOOD RELATIVE INCLUSION CRITERIA:

To be eligible for study participation as a blood relative, subjects must be greater than or equal to 18 years of age and be a blood relative of an individual who meets or has met the CDC criteria for ICL.

HOUSEHOLD CONTACT INCLUSION CRITERIA:

To be eligible for study participation as a household contact, subjects must be greater than or equal to18 years of age and live within the same household as an ICL subjects participating in this protocol. Blood relatives who are household contacts are eligible to participate.

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Observationsmodeller: COHORT
  • Tidsperspektiver: PROSPECTIVE

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte

Gruppe / kohorte

En gruppe eller undergruppe af deltagere i et observationsstudie, der vurderes for biomedicinske eller sundhedsmæssige resultater.
Blood Relatives

Blood Relatives of ICL subjects
Household Contacts

Household contacts of ICL subjects
ICL Subjects

Patients with confirmed idiopathic CD4 lymphocytopenia

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Primære resultatmål

I et klinisk studies protokol er det planlagte resultatmål, der er det vigtigste for at evaluere effekten af ​​en intervention/behandling. De fleste kliniske undersøgelser har ét primært resultatmål, men nogle har mere end ét.
Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
CD4 <300/microliters or < 20% of total T cells and their blood
Tidsramme: Baseline and annually

To further characterize the natural history of ICL while also investigating the genetic, environmental, and immunologic features of the condition.
Baseline and annually

Sekundære resultatmål

Sekundære resultatmål

I en klinisk undersøgelses protokol er et planlagt resultatmål, der ikke er lige så vigtigt som det primære resultatmål for at evaluere effekten af ​​en intervention, men som stadig er af interesse. De fleste kliniske undersøgelser har mere end ét sekundært resultatmål.
Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Determine CD4+ T cell turnover, survival, functionality and cytokineresponsiveness in selected ICL patients.
Tidsramme: Baseline and annually

Collection of research blood (PBL, serum and plasma) for storage
Baseline and annually
Investigate ICL immune cell homeostasis and trafficking by immunologic studies including tissue biopsies and the utilization of ahumanized mouse model.
Tidsramme: Baseline and annually

Collection of research blood (PBL, serum and plasma) for storage
Baseline and annually
Establish the prognosis of CD4 lymphocytopenia, with particular focus on defining subgroups of patients according to the decline, stabilization, or rise of CD4+T cell counts over time.
Tidsramme: Baseline and annually

Collection of research blood (PBL, serum and plasma) for storage
Baseline and annually
Determine whether measurable immunologic parameters correlate with the development of opportunistic infections or other co-morbidities
Tidsramme: Baseline and annually

Determine whether measurable immunologic parameters correlate with the development of opportunistic infections or other co-morbidities such as lymphoma in patients with ICL. Investigate the associations between idiopathic CD4+ lymphocytopenia and autoimmunity.Collection of research blood (PBL, serum and plasma) for storage
Baseline and annually
Determine the relationship between ICL and the microbiome.
Tidsramme: Baseline and annually

Collection of rectal swab and dietary questionnaire
Baseline and annually

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Sponsor

Den organisation eller person, der igangsætter undersøgelsen, og som har myndighed og kontrol over undersøgelsen.
National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

Efterforskere

Efterforskere

En forsker involveret i et klinisk studie. Beslægtede termer omfatter stedets principal investigator, site sub-investigator, studieformand, undersøgelsesleder og undersøgelseshovedinvestigator.
  • Ledende efterforsker: Irini Sereti, M.D., National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Generelle publikationer

Hjælpsomme links

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

Studiestart

Den faktiske dato, hvor den første deltager blev tilmeldt en klinisk undersøgelse. Den "forventede" undersøgelses startdato er den dato, som forskerne tror vil være undersøgelsens startdato.
13. juli 2009

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

Først indsendt

Den dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator første gang indsendte en undersøgelsespost til ClinicalTrials.gov. Der er typisk en forsinkelse på et par dage mellem den første indsendte dato og postens tilgængelighed på ClinicalTrials.gov (den første offentliggjorte dato).
20. marts 2009

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

Den dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator første gang indsender en undersøgelsespost, der er i overensstemmelse med National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontrol (QC) gennemgangskriterier. Sponsoren eller investigatoren skal muligvis revidere og indsende en undersøgelsespost en eller flere gange, før NLM's kvalitetskontrolkriterier er opfyldt. Det er sponsorens eller investigatorens ansvar at sikre, at undersøgelsesposten er i overensstemmelse med NLM QC-gennemgangskriterierne.
20. marts 2009

Først opslået (Anslået)

Først opslået

Datoen, hvor undersøgelsesposten først var tilgængelig på ClinicalTrials.gov efter National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontrol (QC) gennemgang er afsluttet. Der er typisk en forsinkelse på et par dage mellem den dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator indsendte undersøgelsesposten, og den første offentliggjorte dato.
23. marts 2009

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

Sidste opdatering sendt

Den seneste dato, hvor ændringer i en undersøgelsespost blev gjort tilgængelig på ClinicalTrials.gov. Der kan være en forsinkelse mellem det tidspunkt, hvornår ændringerne blev indsendt til ClinicalTrials.gov af undersøgelsens sponsor eller investigator (datoen for sidste opdatering afsendt) og den sidste opdatering, der blev sendt.
5. november 2026

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

Den seneste dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator indsendte ændringer til en undersøgelsespost, der er i overensstemmelse med National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontrol (QC) gennemgangskriterier. Det er sponsorens eller investigatorens ansvar at sikre, at undersøgelsesposten er i overensstemmelse med NLM QC-gennemgangskriterierne.
4. november 2026

Sidst verificeret

Sidst verificeret

Den seneste dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator bekræftede oplysningerne om en klinisk undersøgelse på ClinicalTrials.gov som nøjagtige og aktuelle. Hvis en undersøgelse med rekrutteringsstatus som rekruttering; rekrutterer endnu ikke; eller aktiv, ikke rekruttering er ikke blevet bekræftet inden for de seneste 2 år, er undersøgelsens rekrutteringsstatus vist som ukendt.
8. januar 2026

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

Andre undersøgelses-id-numre

Andre identifikatorer eller ID-numre end NCT-nummeret, der er tildelt til en klinisk undersøgelse af undersøgelsens sponsor, finansieringsgivere eller andre. Disse numre kan omfatte unikke identifikatorer fra andre forsøgsregistre og National Institutes of Health-bevillingsnumre.
  • 090102
  • 09-I-0102

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Cookieindstillinger

Vi bruger cookies for at sikre, at vi giver dig den bedste oplevelse på vores hjemmeside. For flere detaljer skal du læse omhyggeligt vores Politik om beskyttelse af personlige oplysninger og cookies. ...>>>Du kan når som helst ændre dine præferencer eller trække dit samtykke tilbage ved at slette cookies fra din hjemmeside eller computer som beskrevet i politikken. Accepter det og vælg dine præferencer ved at markere de tilsvarende felter i afsnittet "Administrer indstillinger" nedenfor. Læs vores servicevilkår omhyggeligt, inden du fortsætter med at bruge nogen del af dette websted.
«Administrer indstillinger