재발성/불응성 성인 랑게르한스 세포 조직구증에 대한 탈리도마이드, 시클로포스파미드 및 덱사메타손

포함 기준:

• • 조직학적으로 확인된 LCH 진단.

  • 환자는 재발성/불응성이거나 적어도 1회 이상의 LCH 전신 치료를 받았습니다.
  • 연령 ≥18세 및 ≤75세.
  • LCH는 다중 시스템 또는 다중 초점 단일 시스템을 포함합니다.
  • Eastern Cooperative Oncology Group(ECOG) 수행 상태 0-2.

  • 환자는 다음 기준에 의해 정의된 적절한 신장, 간 및 골수 기능을 가지고 있어야 합니다.

    • 절대 호중구 수 ≥1500 세포/mm3 또는 알려진 조혈계 관련 LCH의 경우 mm3당 ≥500 세포.
    • 혈소판 수 ≥100000 세포/mm3 또는 알려진 조혈계 관련 LCH의 경우 mm3당 ≥20000 세포.
    • 크레아티닌 청소율 [Cockcroft 공식에 따름] ≥60 mL/min.
    • 아스파르테이트 아미노트랜스퍼라제 및 알라닌 아미노트랜스퍼라제 ≤2.5x 정상 상한[ULN], 및 총 빌리루빈 ≤2.5x ULN; 또는 LCH에 의한 알려진 간 침범의 경우 ≤10×ULN.
  • 활성 또는 치료되지 않은 감염이 없습니다.
  • 심장 이상이 없습니다.
  • 피험자는 서면 동의서를 제공합니다.

  • 여성은 다음에 해당하는 경우 이 연구에 참여하고 참가할 수 있습니다.

    • ω를 포함한 비임신 가능성 임신할 수 없는 수술을 받은 모든 여성.

ω 피험자는 1년 이상 월경이 완전히 중단된 경험이 있고 나이가 45세 이상입니다.

⎫ 연구 치료제의 첫 투여 전 2주 이내에 혈청 임신 검사 결과가 음성이고 적절한 피임법 사용에 동의한 모든 여성을 포함한 가임 가능성.

• 남성 피험자는 연구 기간 동안 그리고 임신 가능성이 있는 성적으로 왕성한 경우 MA의 마지막 과정 이후 90일 동안 효과적인 장벽 피임법을 사용해야 합니다.

제외 기준:

• • 비랑게르한스 세포 조직구증.

  • 환자는 동시 악성 종양을 가졌습니다.
  • 새로 LCH 진단을 받은 환자.
  • 심근 경색 또는 불안정 협심증 또는 NYHA(New York Heart Association) 등급 III-IV의 병력이 1일 전 6개월 이내.
  • 임신 중이거나 가임기 여성.

  • 알려진 HIV 혈청 양성, 활동성 C형 간염 감염 및/또는 B형 간염(HCV RNA로 정의됨)

    스크리닝 시 ≥103카피 또는 HBV DNA ≥103카피).

  • 연구 치료제의 첫 투여 전 28일 이내의 대수술.
  • 통제되지 않은 감염의 존재.
  • 활성 출혈 또는 출혈 체질의 증거.
  • 피험자의 안전, 정보에 입각한 동의 제공 또는 연구 절차 준수를 방해할 수 있는 심각하고/하거나 불안정한 기존의 의학적, 정신과적 또는 기타 상태.