만성 염증성 탈수초성 다발신경병증에서의 조혈모세포이식

면역억제 요법을 위한 요법의 선택

Cyclophosphamide with ATG는 재생불량성 빈혈 치료에 20년의 경험을 가진 일반적인 컨디셔닝 요법으로, 전신성 홍반성 루푸스 및 류마티스 관절염과 같은 자가면역 질환의 치료에서 보고된 사망 없이 안전하게 사용되어 왔습니다.Cy/ATG는 후기 악성 종양 또는 백내장. 시클로포스파미드와 항흉선세포 글로불린(말 또는 토끼 ATG)은 모두 강력한 면역억제제입니다. ATG는 추가 세포독성 없이 추가 면역억제에 기여합니다. 이식 직전에 주어진 ATG는 사이클로포스파미드에 반응하는 자가면역 질환인 사이클로포스파미드 SLE에서 살아남는 숙주 T 림프구의 제거에 기여할 것이며, CY/ATG 컨디셔닝 요법에 잘 반응하지만, 우리는 최근 전신성 홍반성 루푸스( SLE) 또는 시신경 척수염은 표준 시토톡산(rATG) 전후에 리툭산을 주입하는 "리툭산 샌드위치" 요법에 더 빠르게 반응하고 더 오래 지속되는 완화를 가질 수 있습니다. 이러한 이유로 "리툭산 샌드위치"가 이 연구에서 활용되는 컨디셔닝 요법이 될 것입니다.

5.2 줄기세포 채취 방법

파일럿 연구의 경험을 바탕으로 현재 프로토콜은 과립구 콜로니 자극 인자(granulocyte-colony stimulating factor, G-CSF)를 가진 줄기세포를 동원하고 성분채집법으로 줄기세포를 수집하며, 후속 골수 채취는 말초혈액 줄기세포를 보충하기 위해 필요한 경우에만 수행됩니다. (PBSC). 동원을 위해 G-CSF만을 투여받은 환자의 자가면역 발적 경험에 기초하여, 환자는 시클로포스파미드 2.0g/m2 및 G-CSF 5-10mcg/kg으로 동원될 것입니다.

5.3 시클로포스파미드

시클로포스파미드(CY)는 다양한 악성 종양 환자의 활성제입니다. 그것은 림프 악성 종양의 치료에 자주 사용되며 강력한 면역 억제 활성을 가지고 있습니다. 골수 이식을 받는 환자의 세포독성 및 면역억제제로 자주 사용되며 자가면역 질환 환자의 치료제로 사용됩니다. 활성 대사물인 포스포아미드 머스타드 및 아크롤레인에 대한 간 대사를 필요로 하는 알킬화제입니다. 이러한 활성 대사산물은 친핵성 그룹과 반응합니다. 경구 또는 정맥 주사 제제로 사용할 수 있습니다. 경구 투여 시 생체이용률은 90%입니다. 모화합물의 반감기는 성인의 경우 5.3시간이고 주요 대사산물인 포스포아미드 머스타드의 반감기는 8.5시간이다. 간 또는 신장 기능 장애는 연장된 혈청 반감기로 이어질 것입니다. CY는 4일 연속 50mg/kg의 용량으로 정맥 내 투여됩니다(환자의 실제 체중이 100% 이상 체중보다 큰 경우 조정된 이상 체중 사용). 고용량에서 주요 용량 제한 부작용은 심장 괴사입니다. 출혈성 방광염이 발생할 수 있으며 아크롤레인 대사 산물에 의해 매개됩니다. 이것은 MESNA의 병용 투여 또는 방광 세척으로 예방할 수 있습니다. 다른 주목할만한 부작용으로는 메스꺼움, 구토, 탈모증, 골수 억제 및 SIADH가 있습니다. 관리, 독성 및 합병증에 대한 자세한 내용은 기관 매뉴얼을 참조하십시오.

5.4 토끼 유래 항흉선세포 글로불린(rATG)

토끼 유래 항인간 흉선세포 글로불린(rATG)은 인간 흉선세포로 면역화된 토끼의 과면역 혈청에서 얻은 감마 글로불린 제제입니다. rATG는 고형 장기 이식 면역억제 요법에서 주로 사용되었습니다. rATG는 주로 림프구 특이적인 면역억제제입니다. 그것은 T 세포의 표면에서 일반적으로 발견되는 항원에 특이적인 항체를 포함합니다. 이러한 표면 분자에 결합한 후 rATG는 옵소닌화 및 보체 보조, 항체 의존, 세포 매개 세포 독성을 포함하는 메커니즘을 통해 순환계에서 T 세포의 고갈을 촉진합니다. 혈장 반감기는 1.5 ~ 12일입니다. rATG는 -6일에 0.5 mg/kg 수혜자 체중의 용량으로, -5, -4, -3, -2 및 -1일에 1.0 mg/kg 수혜자 체중의 용량으로 정맥내 투여됩니다. 말 ATG와 달리 토끼 ATG는 과민성을 확인하기 위해 사전 주입 피부 테스트가 필요하지 않습니다. Methylprednisolone 250 mg은 rATG의 모든 투여 전에 주어질 것입니다. 주치의의 재량에 따라 디펜히드라민과 같은 추가 약물을 투여할 수 있습니다. 드물지만 주요 독성은 아나필락시스입니다. 오한, 발열, 소양증 또는 혈청병이 발생할 수 있습니다.

5.5 Rituxan Rituximab은 B 세포 비호지킨 림프종, B 세포 백혈병 및 수많은 자가 면역 질환의 치료에 사용되는 키메라 단클론 항체입니다. 저등급 또는 여포성 비호지킨 림프종(NHL) 환자에게 권장되는 성인 용량은 375mg/m2를 정맥주사하고, 자가면역 질환이 있는 성인 환자의 경우 일반적으로 표준 500mg을 정맥주사합니다. 주입은 매주 총 4회 투여하거나 2주에 한 번씩 2-3회 반복하여 투여할 수 있습니다. 아세트아미노펜과 디펜히드라민 하이드로클로라이드는 부작용을 줄이는 데 도움이 되도록 주입 30~60분 전에 투여합니다. 재치료로 제공되는 경우 복용량은 동일합니다. 대부분의 부작용은 약물의 첫 번째 주입 후 또는 주입 중에 발생합니다. 일반적인 부작용으로는 현기증, 혀나 목이 붓는 느낌, 열과 오한, 안면 홍조, 두통, 가려움증, 메스꺼움과 구토, 콧물, 숨가쁨, 피부 발진, 피로 등이 있습니다.