소아 폐동맥고혈압 환자에서 흡입용 Iloprost의 안전성 및 유효성

포함 기준:

• 남성 또는 여성, 3-18세
• IPAH, 결합 조직 질환 또는 선천성 심장 질환으로 인한 PAH 진단
• mPAP > 25 mmHg 휴식, PCWP 또는 LVVEDP ≤ 15 mmHg 및 PVR ≥ 240 dynes/sec/cm-5(즉, ≥ 3.0 단위 m2)인 심장 카테터 삽입으로 확인된 폐동맥 고혈압
• NYHA/WHO 기능 등급 II, III 또는 IV
• 스크리닝 방문 전 3개월 이내에 수행된 6분 보행 검사(6-MWT)를 받았음(8세 이상인 경우)
• 스크리닝 방문 전 3개월 이내에 수행된 심폐 운동 검사(CPET)를 받은 적이 있는 경우(만 8세 이상이고 키가 > 130cm인 경우). CPET 테스트는 수석 연구원의 재량에 따라 NYHA/WHO 클래스 IV 환자에 대해 수행됩니다.)
• PAH에 대한 치료를 받는 경우, 스크리닝 방문 전 최소 3개월 동안 안정적인 용량 및 요법으로
• 스크리닝 방문 전 최소 30일 동안 안정적인 용량 및 요법으로 디곡신, 이뇨제 또는 산소 요법을 받는 경우
• 선별 과정의 일부로 분무기 장치를 적절하게 사용할 수 있는 능력을 입증해야 합니다.

제외 기준:

• 스크리닝 전 3개월 이내에 프로스타사이클린 또는 프로스타사이클린 유사체의 사전 사용
• 문맥 고혈압 또는 임상적으로 관련된 간 질환
• 방공기에서 SpO2 <88% 미만의 아이젠멩거 증후군
• 기관지폐 이형성증, 낭포성 섬유증 또는 복구되거나 복구되지 않은 선천성 횡격막 탈장과 같은 임상적으로 관련된 천식 또는 기타 만성 폐 질환
• 활동성 폐 감염 또는 임상적으로 관련된 객혈의 진단 또는 현재 증거
• 판막 질환 또는 심부전을 포함한 좌측 심장 질환
• 스크리닝 전 3개월 이내에 PAH 특정 요법의 시작 또는 용량 조정
• 스크리닝 전 30일 이내에 디곡신, 이뇨제, 항응고제 또는 산소 요법으로 치료 시작