헌팅턴병의 정량적 뇌파검사(QEEG) 바이오마커 검사 (HD)

본 연구에서는 경도 HD 환자, 중간 정도 HD 환자, 정상 대조군의 세 가지 대상 그룹을 조사할 것입니다. 각 그룹별로 15명의 대상자가 검사를 받게 되며, 총 45명의 대상자가 됩니다. HD 피험자는 UCLA 헌팅턴병 우수 센터에서 모집되어 일련의 신경학적 검사를 받고 6~12개월마다 UHDRS의 모든 부분을 완료하게 됩니다. 적절한 운동 징후와 확증적인 유전자 검사 또는 알려진 헌팅턴병 가족력을 ​​바탕으로 헌팅턴병 진단을 받은 피험자가 참여하도록 초대됩니다. 건강한 대조군 피험자는 환자의 배우자나 기타 영향을 받지 않은 친척을 통해 클리닉에서 모집될 것입니다. 또한, 이전 연구에서 얻은 대조 대상 데이터는 연령 매칭 후 사용됩니다. 모든 피험자는 21세 이상이고 뇌 기능에 영향을 미칠 수 있는 기타 의학적 질병이 없으며 사전 동의를 할 수 있어야 합니다. 경도 HD는 UHDRS에서 총 기능 능력(TFC) 점수가 11~13인 것으로 정의되고, 중등도는 TFC가 7~10인 것으로 정의되며, 정상 대조군 대상은 신경학적 또는 정신 질환이 없는 것으로 정의됩니다. 피험자는 QEEG 검사 전 최소 10일 동안 항정신병약물이나 항우울제, 벤조디아제핀 또는 중추신경계 기능에 영향을 미치는 것으로 알려진 기타 약물을 복용하지 않아야 합니다.

모든 피험자는 UCLA Medical IRB가 다른 프로토콜에서 승인하고 ABRET(American Board of Registered Electroencephalographic Technologists)가 공표한 표준 임상 EEG 절차와 일치하는 절차를 사용하여 임상에서 사용되는 것과 유사한 방식으로 QEEG 기록을 받게 됩니다. 기록 전극은 전극 캡(ElectroCap, Inc., Eaton OH)을 사용하여 두피에 적용됩니다. 전극은 International 10-20 시스템의 표준 확장을 사용하여 모든 주요 뇌 영역의 전기 활동을 기록하도록 배열됩니다(그림 1). 기록 전극은 디지털 EEG 시스템(NuAmp System, NeuroScan, Inc., El Paso, TX)의 일부인 절연 증폭기에 연결됩니다. 데이터는 컴퓨터 디스크에 실시간으로 기록됩니다. 녹음하는 동안 피험자는 조명이 은은한 조용한 방에서 눈을 감고 최대한 경계한 상태로 휴식을 취합니다. EEG 기술자는 컴퓨터 모니터에 졸음이 분명할 때마다 피험자에게 경고합니다. 데이터는 기록 중에 컴퓨터 모니터에 실시간으로 표시되며, EEG 패턴과 아티팩트 식별을 용이하게 하기 위해 조정 가능한 필터링 및 증폭이 포함됩니다. 데이터는 0.3~70Hz의 대역 통과 필터를 사용하여 수집되며 250샘플/채널/초의 속도로 디지털화됩니다. 데이터는 Pz 참조 몽타주로 기록되며 NeuroScan 소프트웨어는 코드 계산에 필요한 대로 데이터를 양극 몽타주로 다시 포맷합니다. 3개의 EOG 리드(RIO-A2, ROC-A2, LOC-A1)를 사용하여 측면, 수평 또는 경사 안구 운동 인공물을 쉽게 감지할 수 있습니다. 정량적 분석을 위한 데이터는 표준 절차에 따라 기록된 데이터에서 선택됩니다. 각 EEG는 기술자가 검토하고 인공물이 없는 처음 20~32초의 데이터를 선택하여 4회에 걸쳐 절대 및 상대 전력을 얻기 위해 처리합니다. 두 번째 기술자가 선택을 확인한 후 주파수 대역(0.5-4Hz, 4-8Hz, 8-12Hz 및 12-20Hz) 두 기술자 모두 선택을 하거나 검토하는 동안 임상 상태를 알 수 없습니다.

각 주제에 대해 두 가지 QEEG 측정값이 계산됩니다. 이들 중 첫 번째는 다른 곳에서 자세히 설명된 알고리즘을 사용하여 계산되는 코드입니다(Leuchter et al., 1999). Cordance는 주어진 녹음에 대해 모든 전극 위치와 모든 주파수 대역에 걸쳐 절대 및 상대 전력 값의 정규화를 기반으로 합니다. 코드스 값은 표준 QEEG 전력 측정보다 각 전극 부위 아래에 있는 뇌 조직의 대뇌 관류와 더 강한 연관성을 갖습니다. 검사할 두 번째 QEEG 측정은 뇌 영역 간의 공유 기능적 활동을 측정하는 QEEG 일관성(Leuchter et al., 1992; 1994b)입니다. 일관성 값의 범위는 0 - 1 사이이며 상관 계수와 유사하며 1에 가까운 값은 고도로 조정된 대뇌 활동을 나타냅니다. 일관성은 대뇌 피질의 활동뿐만 아니라 대뇌 피질의 활동을 조정하는 심회백질 구조의 기능과 뇌 영역을 연결하는 백질 경로를 반영합니다.