亨廷顿病的定量脑电图 (QEEG) 生物标志物检查 (HD)

我们将在本研究中检查三个受试者组：轻度 HD 患者、中度 HD 患者和正常对照组。 每组将检查 15 名受试者，总共 45 名受试者。 HD 受试者将从加州大学洛杉矶分校亨廷顿病卓越中心招募，每 6-12 个月对其进行一系列神经系统检查并完成 UHDRS 的所有部分。 根据适当的运动体征和确认性基因测试或已知的 HD 家族史被诊断为 HD 的受试者将被邀请参加。 健康对照受试者也将从诊所以及患者的配偶或其他未受影响的亲属中招募。 此外，从之前的研究中获得的对照受试者数据将在年龄匹配后使用。 所有受试者均年满 21 岁，没有其他可能影响大脑功能的疾病，并且能够给予知情同意。 轻度 HD 定义为 UHDRS 的总功能能力 [TFC] 得分为 11-13，中度定义为 TFC 为 7-10，正常对照受试者不患有任何神经或精神疾病。 在 QEEG 检查前至少 10 天，受试者不得服用抗精神病药物或抗抑郁药物、苯二氮卓类药物或其他已知影响中枢神经系统功能的药物。

所有受试者都将以类似于临床使用的方式进行 QEEG 记录，使用的程序已在 UCLA 医学 IRB 其他协议中批准，并且与 ABRET（美国注册脑电图技师委员会）颁布的标准临床 EEG 程序一致。 使用电极帽（ElectroCap，Inc.，Eaton OH）将记录电极施加到头皮上；电极排列起来，使用国际 10-20 系统的标准扩展来记录所有主要大脑区域的电活动（图 1）。 记录电极连接到隔离放大器，该放大器是数字脑电图系统的一部分（NuAmp System，NeuroScan，Inc.，埃尔帕索，德克萨斯州）。 数据实时记录在计算机磁盘上。 录制过程中，受试者将在光线柔和的安静房间中休息，处于闭眼、高度警觉的状态；每当计算机显示器上出现明显的睡意时，脑电图技术人员就会向受试者发出警报。 记录过程中数据将实时显示在计算机显示器上，并具有可调节的滤波和放大功能，以方便识别脑电图模式和伪影。 将使用 0.3 至 70 Hz 的带通滤波器收集数据，并以 250 个样本/通道/秒的速率进行数字化。 数据将使用 Pz 参考蒙太奇进行记录，然后 NeuroScan 软件将根据协调计算所需将数据重新格式化为双极蒙太奇。 将使用三个 EOG 导联（RIO-A2、ROC-A2 和 LOC-A1），以便可以轻松检测到横向、水平或倾斜眼球运动伪影。 用于定量分析的数据将从根据标准程序记录的数据中选择：每个脑电图将由技术人员审查，并选择前 20-32 秒的无伪影数据进行处理，以获得四次的绝对和相对功率。由第二位技术人员确认选择后的频段（0.5-4 Hz、4-8 Hz、8-12 Hz 和 12-20 Hz）；两名技术人员在做出或审查选择时都不会了解临床状态。

将为每个受试者计算两个 QEEG 测量值。 第一个是cordance，它将使用其他地方详细介绍的算法进行计算（Leuchter 等人，1999）。 一致性基于给定记录的所有电极位置和所有频带的绝对和相对功率值的标准化。 与标准 QEEG 功率测量相比，一致性值与每个电极部位下方脑组织的脑灌注具有更强的相关性。 第二个要检查的 QEEG 测量是 QEEG 一致性（Leuchter 等，1992；1994b），它是大脑区域之间共享功能活动的测量。 一致性值的范围在 0 - 1 之间，类似于相关系数，接近 1 的值表示高度协调的大脑活动。 一致性不仅反映了皮质活动，还反映了协调皮质活动的深层灰质结构以及连接大脑区域的白质束的功能。