림프 기형 치료를 위한 실데나필 평가 연구

포함 기준:

1. 연구 참여 및 (해당되는 경우) 참가자의 이미지 사용에 대한 서면 동의서는 연구 절차를 수행하기 전에 참가자의 부모 또는 보호자로부터 국가 규정에 따라 획득됩니다.
2. 참가자는 포함 시 6개월에서 10세입니다.
3. 참가자 체중은 최소 8kg입니다.
4. 피부와 피하 조직을 침범하고 최소 3cm 이상의 임상적 및 방사선학적 기준에 따른 LM 또는 혼합성 정맥 림프계 기형으로 진단됨.
5. LM은 임상 기준에 따라 전신 요법의 혜택을 받을 수 있습니다.
6. 여성은 임신 중이거나 수유 중이어서는 안 됩니다.
7. 참가자가 어린이인 경우 부모/보호자는 지침을 따를 수 있어야 하며 모든 필수 연구 방문에 피험자가 참석하도록 할 의지와 능력이 있어야 합니다.
8. 피험자는 실데나필 사용에 대한 금기 사항이 없습니다.
9. LM은 신체의 모든 부분을 포함할 수 있습니다.
10. 피험자는 선별 검사(눈 검사, 혈액 검사)에서 정상적인 결과를 나타냅니다.
11. 피험자는 금속 임플란트 등과 같은 MRI 검사에 대한 금기 사항이 없습니다.
12. 피험자는 흡연자가 아니어야 합니다.

제외 기준:

1. 참가자는 연구를 완료하는 능력을 방해할 수 있는 의학적으로 불안정한 건강 상태를 가지고 있습니다.
2. 참가자는 다음 의학적 상태 중 하나 이상을 나타냅니다. 간 장애; 중증 신장애; 밀로이병, Meige 림프부종, Hennekam 증후군, Njolstad 증후군, Aagenaes 증후군 및 파브리병과 같은 림프부종 상태; 저혈압 또는 저혈압의 위험이 있음; 발작 또는 발작 이력; 심각한 심혈관 위험 요인 및 참여자가 어떤 형태로든 산화질소 기증자 또는 질산염을 사용해야 하는 상태; 낮은 안구 컵 대 디스크 비율, 10세 이상, 당뇨병, 고혈압, 관상 동맥 질환, 고지혈증 및 흡연을 포함하여 비동맥성 전방 허혈성 시신경병증(NAION) 발병에 대한 근본적인 해부학적 또는 혈관적 위험 요소. (다운 증후군, 터너 증후군 및 누난 증후군이 있는 참가자는 사례별로 고려됩니다).
3. 참가자는 포함 후 15일 이내에 실데나필과 관련하여 금기인 다음 약물 중 하나 이상을 받았습니다: Alprostadil, Azole 항진균제, Clarithromycins, Conivaptan, Delavirdine, Erythromycins, Fluvoxamine, Grapefruit, Imatinib, Nefazodone, Nitrates/sodium thiosulfate, 비- 선택적 및 선택적 알파 차단제, 프로테아제 억제제, Rufinamide, Tadalafil, Telithromycin, Vardenafil, Yohimbe, Yohimbine, Amifostine, Lapatinib, Warfarin
4. 참여자는 강력한 시토크롬 P450 3A4 억제제(예: 케토코나졸, 이트라코나졸, 에리스로마이신, 사퀴나비르)의 병용 사용 또는 리토나비르의 병용 사용이 필요합니다.
5. 환자는 흉터가 실데나필의 치료 효과를 방해할 수 있도록 LM을 치료하기 위해 이전에 광범위한 수술 또는 경화 요법을 받았습니다.
6. 참가자는 이전에 LM에 대한 치료를 받았거나 인덱스 LM을 제거하기 위해 수술 절차를 수행했습니다.
7. 참가자는 현재 임신 ​​중이거나 향후 20주 이내에 임신을 고려하고 있습니다.
8. 참가자는 실데나필에 알레르기가 있는 것으로 알려져 있습니다.
9. 궤양이 있거나 현재 감염된 LM에 통증이 있습니다.
10. LM과 같은 연조직 종양의 진단은 임상적으로 확실하지 않습니다.
11. 참가자는 다른 임상 연구에 참여하고 있습니다.
12. 참여자는 지속발기증 병력이 있거나 겸상적혈구빈혈 또는 지속발기증에 걸리기 쉬운 기타 장애 진단을 받았습니다.
13. 조사자는 타당한 의학적 이유로 부적격 대상을 선언할 수 있습니다.