Sarcoidosis 관련 폐 고혈압에 대한 Tadalafil (SAPH)

포함 기준:

• 생검으로 입증된 유육종증
• 연구 시작 전 1년 이내에 휴식 시 평균 폐동맥압 > 25mmHg 또는 우심장 카테터 삽입에 의한 운동 시 30mmHg 초과
• 폐 모세관 쐐기 압력 ≤ 15mmHg
• PVR 값 ≥ 3.0 Woods 단위
• 강제 폐활량(FVC) > 40% 예측
• 1초간 강제 호기량(FEV1) > 40% 예측
• WHO 기능 등급 II 또는 III
• 연구 시작 전 3개월 동안 안정적인 유육종증 치료 요법
• 150-450미터 사이 도보 6분 거리
• 항고혈압 약물의 안정적인 복용량
• 등록 전 1개월 내 및 연구 기간 동안 PAH를 치료하기 위한 다른 약물(실데나필, 바르데나필, 트레프로스티닐, 에포프로스테놀, 일로프로스트, 보센탄, 암브리센탄) 없음
• 임신하지 않은 여성

제외 기준:

• 심폐 이외의 이유와 관련된 운동 제한(예: 관절염)
• 중증 전신성 고혈압 > 170/95
• 심한 전신성 저혈압 < 90/50
• 지속발기증의 역사
• 울혈성 심부전(좌심실 기능 장애) 환자 심초음파에서 LVEF < 45%
• 연구 과정 동안 유육종증 치료의 증가에 대한 연구자의 예상
• 유육종증 이외의 병인과 관련된 폐고혈압(즉, HIV, 경피증, 만성 혈전색전증)
• 실데나필 또는 바데나필의 1개월 이내에 사용
• WHO 기능 등급 IV 상태
• 연구자가 연구 과정 동안 생존에 영향을 미친다고 느끼는 중증의 다른 장기 질환이 있는 환자
• 간 기능 이상(ALT 또는 AST > 스크리닝 또는 베이스라인에서 정상 상한치의 3배) 또는 만성 간 질환이 있는 피험자
• 진행성 신부전(선별 또는 기준선에서 GFR < 30ml/min)
• 타다라필과 관련된 과민반응 또는 부작용의 병력
• 임산부 또는 수유부
• 정기적으로 또는 간헐적으로 질산염(모든 형태)의 동시 사용
• 강력한 CYP3A 억제제(예: 리토나비르, 케토코나졸, 이트라코나졸)의 병용
• 위에 나열되지 않은 Tadalafil(Adcirca)의 패키지 삽입물에 명시된 추가 금기 사항 및 주의 사항