스트레스 조건에서 비대성 심근병증에 대한 연구. 2개의 보완 테스트 사이의 일치: 스트레스 MRI 및 운동 스트레스 심초음파 (CMHStress)

비대성 심근병증(HCM)은 원시 심근 질환이자 최초의 유전성 심장 질환입니다. HCM의 정의는 비대의 다른 원인 없이 좌심실(LV) 벽의 심근 두께가 증가하는 것입니다. 그것은 무증상 상태에서 젊은 사람에게 발생하는 치명적인 돌연사에 이르기까지 예후 및 임상 표현의 중요한 이질성을 특징으로 합니다. HCM의 진단은 심근 두께가 15mm 이상(또는 가족이 있는 경우 13mm)에 의해 확정됩니다. 이 비대는 종종 심초음파에서 발견되는 다른 이상을 동반합니다: 휴식 또는 스트레스 시 동적 좌심실 유출 폐쇄, 승모판 역류 … 이제 현재 과제는 다음과 같은 환자를 식별하는 데 도움이 될 수 있는 질병의 예후 인자를 결정하는 것입니다. 갑작스런 죽음의 위험이 높습니다. 일부 예후 인자는 새로운 위험 점수 계산에 알려져 있고 사용됩니다. 이 위험 점수를 통해 5년 후 급사의 위험을 추정하고 결과에 따라 일차 예방을 위한 제세동기 이식을 제안할 수 있습니다. HCM의 생리병리학적 메커니즘은 매우 복잡하고 여전히 오해되고 있습니다. 심근 섬유증은 질병 진화의 주요 메커니즘이 될 수 있습니다. 실제로 섬유증은 심실성 빈맥이 발생할 수 있는 반흔 영역을 담당합니다. 더욱이, 섬유증이 매우 광범위하면 심부전으로 이어지는 좌심실의 수축기 또는 이완기 기능 장애의 원인이 될 수 있습니다. 미세 혈관 기능 장애로 인한 심근 허혈은 이제 질병 진화의 중요한 메커니즘으로 인식됩니다. 급성 허혈성 사건은 악성 부정맥의 원인이 될 수 있는 반면 만성 허혈은 섬유증을 유발합니다. 좌심실 기능은 HCM에서 오랫동안 보존됩니다. 광범위한 섬유화에 상응하는 부분적 저운동증은 질병의 매우 진행된 단계에서 나타납니다. 운동 스트레스 심초음파는 섬유증 발현 전에 HCM의 미세혈관 기능 장애로 인한 심근 허혈을 감지할 수 있습니다. 또한 연구자들은 분절성 저운동증이 나타나기 전에 수축성 좌심실 기능 장애의 반점 추적 또는 2D 변형 목격을 통해 변형 매개변수를 연구할 것을 제안합니다. 자기공명영상(MRI)은 이제 국소 심근 섬유증을 식별하는 보다 현명한 기술로 인식되어 후기 가돌리늄 증강(LGE). LGE는 HCM에서 빈번하며 그의 확장은 비대의 중증도 및 급사의 위험과 관련이 있습니다. 심근 허혈은 관류 순서의 저관류 결함에 의해 감지되며 LGE는 비대 정도와 상관관계가 있습니다. 혈관확장제와 함께 스트레스 MRI를 사용한 일부 연구는 비대 정도와 상관관계가 있는 유도성 저관류 영역을 보여줍니다. T1 매핑은 확산 및 초기 심근 섬유증을 감지할 수 있는 새로운 희망적인 MRI 시퀀스입니다. 일부 연구에서는 HCM의 LGE 영역뿐만 아니라 새로운 섬유증의 존재를 반영하는 LGE가 없는 영역에서도 T1 매핑 값이 감소함을 보여줍니다. 연구의 목적은 허혈과 섬유증을 감지하기 위해 이 두 이미지 기술을 비교하는 것입니다. 이러한 기술은 일반적으로 질병의 진단 또는 모니터링에 사용됩니다. 조사자들은 좌심실의 분절 동역학 및 2D 스트레인과 LGE, 스트레스 관류 및 T1 매핑을 연구하기 위한 스트레스 MRI 연구를 위해 운동 스트레스 심장초음파를 실현할 것을 제안합니다.실제로 조사자들은 LGE가 위험 요소라고 생각합니다. (급사 위험 계산에는 아직 포함되지 않았지만) HCM에 대해 실현된 각 MRI에서 연구가 필요합니다. 같은 맥락에서, 연구자들은 이 두 가지 기술에 의해 검출된 이상, 특히 2D 긴장 이상, 스트레스성 심근 허혈 및 T1 매핑 이상이 LGE보다 조숙하게 나타나는 질환의 예후 인자인지 확인하기 위해 환자를 추적할 것을 제안합니다.