Badanie kardiomiopatii przerostowej w warunkach stresowych. Zgodność między dwoma uzupełniającymi się testami: MRI wysiłkowym i echokardiografią wysiłkową (CMHStress)

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest prymitywną chorobą mięśnia sercowego i pierwszą z genetycznych chorób serca. Definicja HCM to zwiększenie grubości mięśnia sercowego ściany lewej komory (LV) bez innych przyczyn przerostu. Charakteryzuje się znaczną niejednorodnością rokowania i ekspresji klinicznej, począwszy od stanu bezobjawowego, aż do druzgocącej nagłej śmierci młodej osoby. Rozpoznanie HCM ustala się na podstawie grubości mięśnia sercowego większej lub równej 15 mm (lub 13 mm, jeśli występuje rodzinna przerostowi temu często towarzyszą inne nieprawidłowości wykrywane w badaniu echokardiograficznym: dynamiczna niedrożność odpływu z lewej komory w spoczynku lub wysiłku, niedomykalność zastawki mitralnej…Obecnym wyzwaniem jest określenie czynników rokowniczych choroby, które mogłyby pomóc w identyfikacji pacjentów z duże ryzyko nagłej śmierci. Niektóre czynniki prognostyczne są znane i wykorzystywane do obliczania nowej oceny ryzyka. Ta skala ryzyka pozwala oszacować ryzyko nagłego zgonu po 5 latach iw zależności od wyniku zaproponować wszczepienie defibrylatora w profilaktyce pierwotnej. Mechanizm fizjopatologiczny HCM jest bardzo złożony i nadal niezrozumiany. Zwłóknienie mięśnia sercowego może być głównym mechanizmem ewolucji choroby. Rzeczywiście, zwłóknienie jest odpowiedzialne za blizny, w których może rozwinąć się częstoskurcz komorowy. Ponadto, jeśli zwłóknienie jest bardzo rozległe, może być odpowiedzialne za dysfunkcję skurczową lub rozkurczową lewej komory prowadzącą do niewydolności serca. Niedokrwienie mięśnia sercowego spowodowane dysfunkcją mikrokrążenia jest obecnie uznawane za ważny mechanizm ewolucji choroby. Ostre zdarzenia niedokrwienne mogą być wyzwalaczem złośliwych zaburzeń rytmu serca, podczas gdy przewlekłe niedokrwienie prowadzi do zwłóknienia. Funkcja lewej komory jest długo zachowana w HCM. Segmentowa hipokineza odpowiadająca rozległemu włóknieniu pojawia się w bardzo zaawansowanym stadium choroby. Echokardiografia wysiłkowa pozwala na wykrycie niedokrwienia mięśnia sercowego spowodowanego dysfunkcją mikrokrążenia w HCM przed wystąpieniem włóknienia. Ponadto badacze sugerują zbadanie parametrów deformacji za pomocą śledzenia plamek lub dwuwymiarowego świadka odkształcenia dysfunkcji kurczliwej lewej komory przed pojawieniem się segmentarnej hipokinezy. Rezonans magnetyczny (MRI) jest obecnie uznawany za bardziej sensowną technikę identyfikacji ogniskowego zwłóknienia mięśnia sercowego powodującego obszary późnego wzmocnienia gadolinowego (LGE). LGE często występuje w HCM, a jego rozszerzenie jest skorelowane z ciężkością przerostu i ryzykiem nagłego zgonu. Niedokrwienie mięśnia sercowego jest wykrywane przez defekty hipoperfuzji w sekwencjach perfuzji i jako LGE jest skorelowane ze stopniem przerostu. Niektóre badania wykorzystujące stresowy rezonans magnetyczny z użyciem środka rozszerzającego naczynia krwionośne wykazują obszary hipoperfuzji indukcyjnej skorelowane ze stopniem przerostu. Mapowanie T1 to nowa, obiecująca sekwencja MRI pozwalająca na wykrycie rozlanego i wczesnego włóknienia mięśnia sercowego. Niektóre badania pokazują, że wartości mapowania T1 są zmniejszone w obszarach LGE w HCM, ale także w obszarach bez LGE, co odzwierciedla obecność nowego zwłóknienia. Celem badania jest porównanie tych dwóch technik obrazowania w celu wykrycia niedokrwienia i zwłóknienia. Techniki te są zwykle stosowane w diagnostyce lub monitorowaniu choroby. Badacze proponują wykonanie echokardiografii wysiłkowej w celu zbadania: segmentarnej kinetyki lewej komory i odkształcenia 2D oraz wysiłkowego MRI w celu zbadania LGE, perfuzji wysiłkowej i mapowania T1. W rzeczywistości badacze uważają, że LGE jest czynnikiem ryzyka choroby (chociaż nie są jeszcze zaangażowane w obliczanie ryzyka nagłej śmierci) i muszą być badane w każdym MRI wykonywanym dla HCM. W ten sam sposób badacze sugerują obserwację pacjentów w celu ustalenia, czy nieprawidłowości wykryte za pomocą tych dwóch technik, a zwłaszcza nieprawidłowości odkształcenia 2D, wysiłkowe niedokrwienie mięśnia sercowego i nieprawidłowości w mapowaniu T1, są czynnikami rokowniczymi choroby i pojawiają się bardziej przedwcześnie niż LGE.