A hipertrófiás kardiomiopátia vizsgálata stresszes körülmények között. Két kiegészítő teszt összhangja: stressz MRI és terheléses stressz echokardiográfia (CMHStress)

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy primitív szívizombetegség, és az első genetikai eredetű szívbetegség. A HCM definíciója a bal kamra (LV) falának szívizom vastagságának növekedése a hipertrófia egyéb okai nélkül. Jellemzője a prognózis és a klinikai kifejezés jelentős heterogenitása, amely a tünetmentes állapottól a fiatal személy pusztító hirtelen haláláig terjed. A HCM diagnózisát a szívizom vastagsága, amely nagyobb vagy egyenlő, 15 mm (vagy 13 mm, ha van családban). Ezt a hipertrófiát gyakran kísérik az echokardiográfiával kimutatott egyéb rendellenességek is: dinamikus bal kamrai kiáramlási elzáródás nyugalomban vagy stresszben, mitralis regurgitáció … Most a jelenlegi kihívás a betegség prognózist jelző tényezőinek meghatározása, amelyek segíthetnek a betegek azonosításában. magas a hirtelen halál kockázata. Egyes prognózistényezők ismertek és felhasználhatók az új kockázati pontszám kiszámításához. Ez a kockázati pontszám lehetővé teszi a hirtelen halál kockázatának becslését 5 év után, és az eredménytől függően defibrillátor beültetését javasolja az elsődleges megelőzés céljából. A HCM fiziopatológiai mechanizmusa nagyon összetett és még mindig félreérthető. A szívizom fibrózisa lehet a betegség kialakulásának fő mechanizmusa. Valójában a fibrózis felelős a hegterületekért, ahol kamrai tachycardia alakulhat ki. Ezen túlmenően, ha a fibrózis nagyon kiterjedt, az lehet a felelős a bal kamra szisztolés vagy diasztolés diszfunkciójáért, ami szívelégtelenséghez vezet. A mikrovaszkuláris diszfunkció okozta szívizom ischaemiát ma már a betegség kialakulásának fontos mechanizmusaként ismerik el. Az akut ischaemiás események rosszindulatú arrhythmia kiváltó okai lehetnek, míg a krónikus ischaemia fibrózishoz vezethet. A bal kamra funkciója hosszú ideig megmarad a HCM-ben. A kiterjedt fibrózisnak megfelelő szegmentális hypokinesia a betegség nagyon előrehaladott stádiumában jelenik meg. Az edzési stressz echokardiográfia lehetővé teszi a HCM mikrovaszkuláris diszfunkciója által okozott szívizom iszkémia kimutatását a fibrózis megjelenése előtt. Ezen túlmenően a kutatók azt javasolják, hogy a deformációs paramétereket foltkövetéssel vagy kontraktilis LV diszfunkció 2D nyúlási tanúival tanulmányozzák a szegmentáris hipokinézia megjelenése előtt. A mágneses rezonancia képalkotást (MRI) ma már felismerték, mint ésszerűbb technikát a területeket eredményező fokális szívizom fibrózis azonosítására. késői gadolínium-javítás (LGE). Az LGE gyakori a HCM-ben, és kiterjedése korrelál a hipertrófia súlyosságával és a hirtelen halál kockázatával. A myocardialis ischaemiát a perfúziós szekvenciák hipoperfundált hibái mutatják ki, és LGE-ként korrelál a hipertrófia mértékével. Egyes stressz-MRI-vel értágító szerrel végzett vizsgálatok azt mutatják, hogy az indukálható hipoperfundált területek korrelálnak a hipertrófia mértékével. A T1 térképezés az MRI új, reményteljes szekvenciája, amely lehetővé teszi a diffúz és korai szívizomfibrózis kimutatását. Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a T1 térképezési értékek csökkennek a HCM-ben lévő LGE területein, de az LGE nélküli területeken is, ami új fibrózis jelenlétét tükrözi. A vizsgálat célja e két képalkotási technika összehasonlítása az ischaemia és a fibrózis kimutatása érdekében. Ezeket a technikákat általában a betegség diagnosztizálására vagy monitorozására használják. A kutatók egy terheléses stressz echokardiográfiát javasolnak tanulmányozni: a bal kamra szegmentáris kinetikáját és a 2D feszültséget, valamint egy stressz MRI-t az LGE, a stressz-perfúzió és a T1 térképezés tanulmányozására. Valójában a kutatók úgy vélik, hogy az LGE kockázati tényező. (bár még nem vesznek részt a hirtelen halál kockázatának kiszámításában), és minden egyes HCM-re vonatkozó MRI-nél tanulmányozni kell. Ugyanígy a kutatók azt javasolják, hogy kövessék a betegeket annak megállapítására, hogy az e két technikával észlelt rendellenességek, különösen a 2D törzsi rendellenességek, a stresszes szívizom-ischaemia és a T1 térképezési rendellenességek a betegség prognózisának tényezői-e, és koraibbak-e, mint az LGE.