Изучение гипертрофической кардиомиопатии в условиях стресса. Соответствие между двумя дополнительными тестами: стресс-МРТ и стресс-эхокардиография с нагрузкой (CMHStress)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является примитивным заболеванием миокарда и первым из генетических заболеваний сердца. Определение ГКМП – это увеличение толщины миокарда стенки левого желудочка (ЛЖ) без каких-либо других причин гипертрофии. Он характеризуется значительной неоднородностью прогноза и клинических проявлений, начиная от бессимптомного состояния до тяжелой внезапной смерти, наступающей у молодого человека. Эта гипертрофия часто сопровождается другими аномалиями, выявляемыми при эхокардиографии: динамической обструкцией оттока левого желудочка в покое или при нагрузке, митральной регургитацией… В настоящее время актуальной задачей является определение факторов прогноза заболевания, которые могли бы помочь выявить больных с высокий риск внезапной смерти. Некоторые прогностические факторы известны и используются при расчете новой оценки риска. Эта шкала риска позволяет оценить риск внезапной смерти через 5 лет и в зависимости от результата предложить имплантацию дефибриллятора для первичной профилактики. Физиопатологический механизм ГКМП очень сложен и до сих пор недостаточно изучен. Фиброз миокарда может быть основным механизмом развития заболевания. Действительно, фиброз ответственен за рубцовые зоны, где может развиться желудочковая тахикардия. Более того, если фиброз очень обширен, он может быть причиной систолической или диастолической дисфункции левого желудочка, приводящей к сердечной недостаточности. Ишемия миокарда, вызванная микрососудистой дисфункцией, в настоящее время признана важным механизмом развития заболевания. Острые ишемические события могут быть триггером злокачественной аритмии, тогда как хроническая ишемия приводит к фиброзу. Функция левого желудочка при ГКМП длительное время сохраняется. Сегментарная гипокинезия, соответствующая обширному фиброзу, появляется на очень поздних стадиях заболевания. Нагрузочная стресс-эхокардиография позволяет выявить ишемию миокарда, обусловленную микрососудистой дисфункцией в ГКМП до появления фиброза. Кроме того, исследователи предлагают изучать параметры деформации с помощью отслеживания спекл-трекинга или 2D-деформации, свидетельствующих о сократительной дисфункции ЛЖ до появления сегментарной гипокинезии. позднего усиления гадолинием (LGE). LGE часто встречается при ГКМП, и его протяженность коррелирует с тяжестью гипертрофии и риском внезапной смерти. Ишемия миокарда выявляется по дефектам гипоперфузии в перфузионных последовательностях и, как LGE, коррелирует со степенью гипертрофии. Некоторые исследования с использованием стресс-МРТ с сосудорасширяющим агентом показывают индуцируемые области гипоперфузии, коррелирующие со степенью гипертрофии. Т1-картирование — новая многообещающая последовательность МРТ, позволяющая выявить диффузный и ранний фиброз миокарда. Некоторые исследования показывают, что значения картирования T1 снижаются в областях LGE при ГКМП, а также в областях без LGE, что отражает наличие нового фиброза. Целью исследования является сравнение этих двух методов визуализации для выявления ишемии и фиброза. Эти методы обычно используются в диагностике или мониторинге заболевания. Исследователи предлагают провести ЭхоКГ с нагрузкой для изучения: сегментарной кинетики левого желудочка и 2D-деформации, а также стресс-МРТ для изучения LGE, стресс-перфузии и картирования T1. На самом деле исследователи считают, что LGE является фактором риска. заболевания (хотя пока не участвуют в расчете риска внезапной смерти) и нуждаются в исследовании при каждой МРТ, проводимой по поводу ГКМП. Таким же образом исследователи предлагают следить за пациентами, чтобы определить, являются ли аномалии, обнаруженные этими двумя методами, и в частности аномалии деформации 2D, стрессовая ишемия миокарда и аномалии Т1-картирования, факторами прогноза заболевания и появляются ли они раньше, чем LGE.