应激条件下肥厚型心肌病的研究。两个互补测试之间的一致性：负荷 MRI 和运动负荷超声心动图 (CMHStress)

肥厚性心肌病（HCM）是一种原始心肌病，是遗传性心脏病的首位疾病。 HCM 的定义是左心室 (LV) 壁的心肌厚度增加，没有任何其他肥厚原因。 它的特点是预后和临床表现的重要异质性，从无症状状态到年轻人发生毁灭性猝死。HCM 的诊断由心肌厚度大于或等于 15 毫米（或 13 毫米，如果有家族性）确定病史）。这种肥大通常伴有超声心动图检测到的其他异常：静息或压力下的动态左心室流出道梗阻、二尖瓣反流……现在，当前的挑战是确定该疾病的预后因素，以帮助识别患有此病的患者猝死的风险很高。 一些预后因素是已知的，并用于计算新的风险评分。 该风险评分允许估计 5 年猝死的风险，并根据结果建议植入除颤器以进行一级预防。HCM 的病理生理机制非常复杂且仍被误解。 心肌纤维化可能是疾病演变的主要机制。 事实上，纤维化是造成室性心动过速可能发展的疤痕区域的原因。 此外，如果纤维化非常广泛，它可能是导致心力衰竭的左心室收缩或舒张功能障碍的原因。微血管功能障碍引起的心肌缺血现在被认为是疾病演变的重要机制。 急性缺血事件可能是恶性心律失常的诱因，而慢性缺血会导致纤维化。左心室功能在 HCM 中长期保留。 与广泛纤维化相对应的节段性运动功能减退出现在疾病的非常晚期。 运动负荷超声心动图允许在纤维化出现之前检测 HCM 中由微血管功能障碍引起的心肌缺血。 此外，研究人员建议在节段性运动功能减退出现之前，通过斑点追踪或收缩性 LV 功能障碍的 2D 应变观察来研究变形参数。磁共振成像 (MRI) 现在被认为是识别局灶性心肌纤维化导致区域的更明智的技术晚期钆增强 (LGE)。 LGE 在 HCM 中很常见，其范围与肥大的严重程度和猝死风险相关。 心肌缺血通过灌注序列中的低灌注缺陷检测，并且作为 LGE，与肥大程度相关。 一些使用负荷 MRI 和血管扩张剂的研究表明，可诱导的灌注不足区域与肥大程度相关。 T1 映射是一种新的有希望的 MRI 序列，可以检测弥漫性和早期心肌纤维化。 一些研究表明，HCM 的 LGE 区域以及无 LGE 区域的 T1 映射值均降低，这反映了新纤维化的存在。研究的目的是比较这两种成像技术，以检测缺血和纤维化。 这些技术通常用于疾病的诊断或监测。 研究者建议实现运动负荷超声心动图来研究：左心室的节段动力学和 2D 应变以及负荷 MRI 来研究 LGE、负荷灌注和 T1 映射。实际上，研究者认为 LGE 是一个危险因素疾病（尽管尚未参与猝死风险的计算）并且需要在针对 HCM 实现的每个 MRI 中进行研究。 同样，研究人员建议对患者进行随访，以确定这两种技术检测到的异常，尤其是 2D 应变异常、应激性心肌缺血和 T1 映射异常是否是该疾病的预后因素，是否比 LGE 更早熟。