Undersøgelse af hypertrofisk kardiomyopati under stressforhold. Overensstemmelse mellem to komplementære tests: Stress MR og træningsstress ekkokardiografi (CMHStress)

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en primitiv myokardisk sygdom og den første af genetiske hjertesygdomme. Definitionen af ​​HCM er en forøgelse af myokardietykkelsen af ​​venstre ventrikelvæg (LV) uden andre årsager til hypertrofi. Det er kendetegnet ved en vigtig heterogenitet af prognose og klinisk udtryk, der går fra en asymptomatisk tilstand til den ødelæggende pludselige død hos en ung person. Diagnosen HCM er bestemt af en myokardietykkelse større eller lig med 15 mm (eller 13 mm, hvis der er en familiær sygdom) Denne hypertrofi er ofte ledsaget af andre abnormiteter påvist ved ekkokardiografi: dynamisk venstre ventrikulær udstrømningsobstruktion i hvile eller stress, mitral regurgitation … Nu er den aktuelle udfordring at bestemme prognosefaktorerne for sygdommen, der kan hjælpe med at identificere patienter med høj risiko for pludselig død. Nogle prognosefaktorer kendes og bruges i beregningen af ​​en ny risikoscore. Denne risikoscore gør det muligt at estimere risikoen for pludselig død efter 5 år og foreslå, afhængigt af resultatet, implantation af en defibrillator til primær forebyggelse. Den fysiopatologiske mekanisme af HCM er meget kompleks og stadig misforstået. Myokardiefibrose kan være en vigtig mekanisme i sygdomsudviklingen. Faktisk er fibrose ansvarlig for arområder, hvor ventrikulær takykardi kan udvikle sig. Desuden, hvis fibrosen er meget omfattende, kan den være ansvarlig for en systolisk eller diastolisk dysfunktion af venstre ventrikel, der fører til hjertesvigt. Myokardieiskæmi forårsaget af en mikrovaskulær dysfunktion er nu anerkendt som en vigtig mekanisme i sygdomsudviklingen. Akutte iskæmiske hændelser kan være en udløser af ondartet arytmi, hvorimod kronisk iskæmi fører til fibrose. Venstre ventrikelfunktion er langtidsbevaret i HCM. Segmentær hypokinesi svarende til omfattende fibrose viser sig på et meget fremskredent stadium af sygdommen. Træningsstressekkokardiografi gør det muligt at detektere myokardieiskæmi forårsaget af mikrovaskulær dysfunktion i HCM før fibrosetilsynet. Desuden foreslår efterforskerne at studere deformationsparametrene ved at spore pletter eller 2D-stamme vidne om en kontraktil LV dysfunktion før tilsynekomsten af ​​segmentær hypokinesi. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er nu anerkendt som den mere fornuftige teknik til at identificere fokal myokardiefibrose, der resulterer i områder af sen gadoliniumforstærkning (LGE). LGE er hyppig ved HCM, og hans forlængelse er korreleret med sværhedsgraden af ​​hypertrofien og risikoen for pludselig død. Myokardieiskæmi påvises ved hypoperfunderede defekter i perfusionssekvenserne og er som LGE korreleret med graden af ​​hypertrofi. Nogle undersøgelser, der anvender stress-MRI med vasodilatator, viser induktible hypoperfunderede områder korreleret til graden af ​​hypertrofi. T1-kortlægning er en ny håbefuld sekvens af MRI, der gør det muligt at detektere den diffuse og tidlige myokardiefibrose. Nogle undersøgelser viser, at T1-kortlægningsværdier er reduceret i områderne af LGE i HCM, men også i områder uden LGE, hvilket afspejler tilstedeværelsen af ​​ny fibrose. Formålet med undersøgelsen er at sammenligne disse to billedteknikker for at påvise iskæmi og fibrose. Disse teknikker bruges normalt til diagnosticering eller overvågning af sygdommen. Efterforskerne foreslår at realisere en øvelsesstressekkokardiografi, der skal studeres: den segmentære kinetik af venstre ventrikel og 2D-belastningen og en stress-MRI for at studere LGE, stressperfusionen og T1-kortlægningen. Faktisk mener efterforskerne, at LGE er en risikofaktor af sygdommen (selv om den endnu ikke er involveret i beregningen af ​​risikoen for pludselig død) og skal undersøges i hver MRI, der udføres for HCM. På samme måde foreslår efterforskerne at følge patienterne for at afgøre, om de abnormiteter, der detekteres ved disse to teknikker, og især 2D-stammeabnormiteter, stress myokardieiskæmi og T1-kortlægningsabnormiteter er prognosefaktorer for sygdommen og fremstår mere tidligt end LGE.