소아의 보체 시스템에 대한 혈관염 치료에 사용되는 일부 약물의 효과

혈관염 증후군은 다음을 포함합니다: Henoch-Schonlein Purpura(HSP), 결합 조직 장애 전신성 홍반성 루푸스(SLE), 류마티스 관절염...등; 작은 혈관이 주로 혈관염 과정에 관여합니다. 혈관염 증후군에는 또한 중간 크기의 혈관도 포함되는 가와사키병이 포함됩니다. 다른 혈관염 증후군도 보고됩니다.

ANCA 관련 혈관염은 병원성 ANCA 생성 및 호중구 활성화(AAV)와 함께 B 세포의 불충분한 조절로 이어지는 유전적 위험, 환경 또는 감염 트리거 또는 적응 면역의 복잡한 상호작용으로 인한 것일 수 있습니다.

C3 및 C4에서의 보체 활성화는 혈관의 내피에서 C3 보체와 함께 국소화된 대체 보체 경로, 인자 B 및 프로퍼딘 성분에서 AAV에서 장기 손상, 특히 신장 손상에 관여하였다.

또한, 증가된 C5a 수준에 의해 반영된 바와 같이 공통 보체 경로가 활성화되었습니다. 이는 대체 보체 경로와 공통 보체 경로가 모두 혈관염의 일부 사례에 관련되어 있음을 시사합니다. 또한 혈관염이 완화되는 동안 이러한 활성화 인자의 감소가 관찰되었습니다. 이는 비활성 혈관염을 막고 있던 세포 성분의 분해가 제거되었음을 의미할 수 있습니다. 또한, 많은 연구에서 질병 중증도와 관련이 있을 수 있는 혈관 내피에 강력한 염증 유발 활성을 갖는 아나플라톡신 C5a의 혈장 수치가 크게 증가한 것으로 나타났습니다. 따라서 면역학적 억제제에 의한 C5a 수준의 억제는 일부 형태의 ANCA 양성 혈관염에서 치료적 역할을 할 수 있습니다.

혈관염 증후군에는 다양한 치료 형태가 사용되었습니다.

• 소아 특발성 관절염(JIA) 치료에 사용되는 약물은 다음과 같습니다.

  1. 살리실산염과 같은 비스테로이드성 항염증제(NSAID) 아스피린, 선택적 COX-2 억제제 예. 세레콕시브 및 비선택적 COX-2 억제제 예. 나프록센.
  2. Methotrexate와 같은 비 생물학적 질병 수정 항류마티스 약물.
  3. Infliximab과 같은 생물학적 질병 수정 항류마티스 약물.
  4. Methylprednisolone과 같은 경구 또는 비경구 글루코코르티코이드(American College of Rheumatology에 따름).
• SLE의 경우 ACR(American College of Rheumatology)에서는 1순위로 코르티코스테로이드를 권장하고 리툭시맙과 같은 생물학적 질병 수정 항류마티스 약물로 변경하거나 추가합니다.
• Henoch-Schonlein Purpura vasculitis의 경우 70%가 자기 제한적입니다. 신장 침범이 의심되는 경우에만 예. 혈뇨, 고혈압, 두통 또는 단백뇨는 스레로이드로 치료해야 합니다.