Vliv některých léků používaných při léčbě vaskulitidy na komplementový systém u dětí

Syndromy vaskulitidy zahrnují: Henoch-Schonleinovu purpuru (HSP), poruchy pojivové tkáně, např. systémový lupus erythematodes (SLE), revmatoidní artritida... atd.; kde se na procesu vaskulitidy podílejí především malé cévy. Syndromy vaskulitidy také zahrnují Kawasakiho chorobu, kde jsou také zahrnuty středně velké cévy. Jsou hlášeny i další vaskulitidní syndromy.

Vaskulitida spojená s ANCA může být způsobena složitou souhrou genetických rizik, spouštěčem životního prostředí nebo infekce nebo adaptivní imunitou vedoucí k nedostatečné regulaci B lymfocytů s patogenní generací ANCA a aktivací neutrofilů (AAV).

Aktivace komplementu na C3 a C4 se podílela na poškození orgánů, zejména ledvin, u AAV na alternativní dráze komplementu, faktor B a složka properdinu kolokalizovaná s komplementem C3 v endotelu krevních cév.

Kromě toho byla aktivována společná dráha komplementu, což se projevilo zvýšenými hladinami C5a. To naznačuje, že v některých případech vaskulitidy jsou zapojeny jak alternativní, tak společné cesty komplementu. Dále byl pozorován pokles těchto aktivačních faktorů během remise vaskulitidy. To může znamenat odstranění degradace buněčné složky, která blokovala neaktivní vaskulitidu. Mnoho studií navíc zaznamenalo silné zvýšení plazmatických hladin anaflatoxinu C5a, který má silnou prozánětlivou aktivitu na endotel cév, což může souviset se závažností onemocnění. Natolik, že inhibice hladin C5a imunologickými inhibitory může mít terapeutickou roli u některých forem ANCA pozitivní vaskulitidy.

Pro syndromy vaskulitidy byly použity různé formy léčby.

• Léky používané k léčbě juvenilní idiopatické artritidy (JIA) jsou:

  1. Nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID), jako jsou salicyláty, např. Aspirin, selektivní inhibitory COX-2, např. Celecoxib a neselektivní inhibitory COX-2, např. naproxen.
  2. Nebiologická onemocnění modifikující antirevmatika, jako je methotrexát.
  3. Biologická onemocnění modifikující antirevmatická léčiva, jako je Infliximab.
  4. Orální nebo parenterální glukokortikoidy, jako je methylprednisolon (podle American College of Rheumatology).
• V případech SLE doporučila American College of Rheumatology (ACR) na prvním místě kortikosteroidy a změnu nebo přidání biologických onemocnění modifikujících antirevmatických léků, jako je Rituximab.
• Pokud jde o Henoch-Schonleinovu purpurovou vaskulitidu, 70 % případů je samoléčebných. pouze případy s podezřením na postižení ledvin, např. hematurie, hypertenze, bolest hlavy nebo proteinurie se mají léčit sreroidy.