O efeito de algumas drogas usadas no tratamento de vasculite no sistema complemento em crianças

As síndromes de vasculite incluem: Púrpura de Henoch-Schonlein (HSP), distúrbios do tecido conjuntivo, por ex. Lúpus eritematoso sistêmico (LES), artrite reumatóide...etc; onde pequenos vasos estão envolvidos principalmente no processo de vasculite. As síndromes de vasculite também incluem a doença de Kawasaki, onde também estão incluídos vasos de tamanho médio. Outras síndromes de vasculite também são relatadas.

A vasculite associada ao ANCA pode ser devida à interação complexa de riscos genéticos, desencadeamento ambiental ou de infecção ou imunidade adaptativa, levando à regulação insuficiente das células B com geração de ANCA patogênico e ativação de neutrófilos (AAV).

A ativação do complemento em C3 e C4 esteve envolvida em danos a órgãos, especialmente renais, em AAV na via alternativa do complemento, fator B e componente properdina colocalizado com complemento C3 no endotélio dos vasos sanguíneos.

Além disso, a via do complemento comum foi ativada conforme refletido pelos níveis aumentados de C5a. Isso sugere que as vias alternativa e comum do complemento estão envolvidas em alguns casos de vasculite. Além disso, uma diminuição desses fatores de ativação foi observada durante a remissão da vasculite. Isso pode denotar a eliminação da degradação do componente celular que estava bloqueando a vasculite inativa. Além disso, muitos estudos observaram um forte aumento dos níveis plasmáticos da anaflotoxina C5a, que tem uma forte atividade pró-inflamatória no endotélio dos vasos, o que pode estar relacionado à gravidade da doença. Tanto que a inibição dos níveis de C5a por inibidores imunológicos pode ter um papel terapêutico em algumas formas de vasculite ANCA positiva.

Várias formas de tratamento têm sido usadas para síndromes de vasculite.

• Os medicamentos utilizados no tratamento da Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) são:

  1. Fármacos anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) tais como salicilatos, por ex. Aspirina, inibidores seletivos de COX-2, por ex. Celecoxibe e inibidores não seletivos de COX-2, por exemplo Naproxeno.
  2. Drogas antirreumáticas não biológicas modificadoras da doença, como o metotrexato.
  3. Drogas anti-reumáticas modificadoras biológicas da doença, como o infliximabe.
  4. Glucocorticóides orais ou parenterais, como metilprednisolona (de acordo com o American College of Rheumatology).
• Em casos de LES, o American College of Rheumatology (ACR) recomendou corticosteróides em 1º lugar e alterar ou adicionar agentes biológicos modificadores da doença antirreumática, como o rituximabe.
• Em relação à vasculite da púrpura de Henoch-Schonlein, 70% dos casos são autolimitados. apenas casos com suspeita de envolvimento renal, por ex. hematúria, hipertensão, cefaléia ou proteinúria devem ser tratados com esreroides.