L'effetto di alcuni farmaci usati nel trattamento della vasculite sul sistema del complemento nei bambini

Le sindromi vasculitiche includono: porpora di Henoch-Schonlein (HSP), disturbi del tessuto connettivo, ad es. Lupus eritematoso sistemico (LES), artrite reumatoide... ecc; dove le piccole navi sono principalmente coinvolte nel processo di vasculite. Le sindromi vasculitiche includono anche la malattia di Kawasaki dove sono inclusi anche vasi di medie dimensioni. Sono riportate anche altre sindromi vasculitiche.

La vasculite associata ad ANCA può essere dovuta alla complessa interazione di rischi genetici, fattore scatenante ambientale o di infezione o immunità adattativa che porta a una regolazione insufficiente delle cellule B con generazione di ANCA patogeni e attivazione dei neutrofili (AAV).

L'attivazione del complemento in C3 e C4 era coinvolta nel danno d'organo, in particolare renale, nell'AAV nella via alternativa del complemento, il fattore B e il componente di proprietà colocalizzato con il complemento C3 nell'endotelio dei vasi sanguigni.

Inoltre, la via comune del complemento è stata attivata come evidenziato dall'aumento dei livelli di C5a. Ciò suggerisce che in alcuni casi di vasculite sono coinvolte sia la via del complemento alternativa che quella comune. Inoltre è stata osservata una diminuzione di questi fattori di attivazione durante la remissione della vasculite. Ciò può denotare l'eliminazione della degradazione del componente cellulare che stava bloccando la vasculite inattiva. Inoltre, molti studi hanno notato un forte aumento dei livelli plasmatici dell'anaphlatoxin C5a che ha una forte attività proinfiammatoria sull'endotelio dei vasi che può essere correlata alla gravità della malattia. Tanto che l'inibizione dei livelli di C5a da parte di inibitori immunologici può avere un ruolo terapeutico in alcune forme di vasculite ANCA positiva.

Varie forme di trattamento sono state utilizzate per le sindromi vasculitiche.

• I farmaci utilizzati nel trattamento dell'artrite idiopatica giovanile (AIG) sono:

  1. Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come i salicilati, ad es. Aspirina, inibitori selettivi della COX-2, ad es. Celecoxib e inibitori COX-2 non selettivi, ad es. Naprossene.
  2. Farmaci antireumatici modificanti la malattia non biologici come il metotrexato.
  3. Farmaci antireumatici modificanti la malattia biologica come Infliximab.
  4. Glucocorticoidi orali o parenterali come il metilprednisolone (secondo l'American College of Rheumatology).
• Nei casi di LES, l'American College of Rheumatology (ACR) ha raccomandato i corticosteroidi al primo posto e la sostituzione o l'aggiunta di farmaci antireumatici modificanti la malattia biologica come il rituximab.
• Per quanto riguarda la vasculite da porpora di Henoch-Schonlein, il 70% dei casi è autolimitante. solo i casi con sospetto coinvolgimento renale, ad es. ematuria, ipertensione, cefalea o proteinuria devono essere trattate con sreroidi.