ENCAPSID 연구 : ENCAPsulated 세균 감염 및 일차, 이차 ImmunoDeficiency (ENCAPSID)

배경 : 원발성 면역 결핍증(PID)은 감염성, 신생물성 또는 의원성 원인으로 설명되지 않는 면역 체계의 부전을 특징으로 합니다. 2017년까지 350개 이상의 유전성 희귀 PID 장애가 기술되었습니다. PID의 발생은 프랑스에서 인구 100,000명당 약 6.7명의 유병률로 성인에서는 드물다. 감염은 PID의 가장 흔한 증상입니다. 감염은 일반적으로 재발성 및/또는 침습성이며 입원으로 이어지고 이환율과 사망률이 높습니다. 항체 결핍은 성인기에 진단된 최초의 PID였으며 주로 공통 가변성 면역 결핍으로 나타납니다. 이러한 PID의 주요 징후는 캡슐화된 박테리아 감염입니다. 성인기의 PID 진단은 유럽면역결핍학회(ESID)의 6가지 경고 신호로 뒷받침될 수 있습니다. 그러나 그들의 지침은 감염 환자의 경우에도 PID의 증상을 포괄적으로 설명하지 않습니다. 가이드라인은 적어도 2번의 중증 세균 감염 후 PID에 대한 성인 선별 검사를 권장합니다. 이 연구의 목적은 우리 병원에 입원한 PID 성인을 소인 요인 없이 피막 감염에 대해 선별하는 것입니다.

재료 및 방법 :

• 단일 중심 연구. 218년 9월부터 2021년 9월까지 포함
• 매월 미생물학자는 폐렴구균, 화농구균, 헤모필루스 인플루엔자, 나이세리아에 대해 양성인 샘플(뇌액, 관절액, 혈액 배양, 소변 배양...)을 가진 환자의 이름을 감염내과 의사와 내과 의사에게 전달합니다. meningitidis 또는 Neisseria gonorrhoeae.
• 의사는 의료 기록을 검토하여 적격 여부를 확인합니다.

• 포함 기준 :

  1. 18세 ~ 65세
  2. 침습성 캡슐화 감염(폐렴연쇄구균, 화농연쇄구균, 헤모필루스 인플루엔자, 나이세리아 수막염 또는 임질균)

• 제외 기준 :

  1. PID의 병력
  2. 이차 면역 결핍(SID)의 병력
  3. 감염에 걸리기 쉬운 지역적 요인

  4. 병원 획득 감염

     환자가 자격이 있는 경우, 입원 3개월 후 감염내과 또는 내과에서 상담을 예약하여 환자를 포함하고 PID 선별을 수행합니다.

• PID 스크리닝에는 다음이 포함됩니다: 전체 혈구 수, 혈액 도말, 면역글로불린(Ig) 이소타입(IgA,M, G) 및 IgG 서브클래스 수준, 총 용혈성 보체 및 보체 분획(C) 3 및 4, 대체 보체 경로(AP50) Neisseria meningitidis (NM) 감염의 경우, T, B 및 자연 살해 세포의 정량적 면역표현형 분석, 디프테리아, 파상풍 및 폐렴구균 백신에 대한 특정 항체 반응 및 HIV 혈청학. PID를 식별하는 데 사용되는 임상 및 실험실 진단 기준은 ESID 및 Pan-American Group for Immunodeficiency(PAGID)의 지침을 기반으로 합니다.