Estudio ENCAPSID: Infección bacteriana ENCAPsulada e inmunodeficiencia primaria y secundaria (ENCAPSID)

Antecedentes: Las inmunodeficiencias primarias (IDP) se caracterizan por una falla del sistema inmunológico que no se explica por causas infecciosas, neoplásicas o iatrogénicas. Para 2017, se habían descrito más de 350 trastornos PID raros hereditarios diferentes. La aparición de EPI es rara en adultos, con una prevalencia de aproximadamente 6,7 por 100.000 habitantes en Francia. Las infecciones son las manifestaciones más comunes de la EPI. Estas infecciones suelen ser recurrentes y/o invasivas, requieren hospitalización y tienen altas tasas de morbilidad y mortalidad. Las deficiencias de anticuerpos fueron las primeras EPI que se diagnosticaron en la edad adulta y están representadas principalmente por la inmunodeficiencia común variable. La principal manifestación de estas IDP son las infecciones bacterianas encapsuladas. El diagnóstico de EPI en la edad adulta puede estar respaldado por seis señales de advertencia de la Sociedad Europea de Inmunodeficiencias (ESID). Sin embargo, sus pautas no describen de manera integral los síntomas de la EIP, incluso para pacientes con infecciones. Las pautas recomiendan la detección de EIP en adultos después de al menos dos infecciones bacterianas graves. El objetivo de este estudio es realizar un cribado de EPI en adultos ingresados ​​en nuestro hospital por infección encapsulada sin ningún factor predisponente.

Material y métodos :

• Estudio monocéntrico. Inclusión entre septiembre de 218 y septiembre de 2021
• Cada mes, los microbiólogos trasladarán a los infectólogos y a los médicos internos el nombre de los pacientes que tuvieron una muestra (líquido cerebral, líquido articular, hemocultivo, urocultivo...) positiva para Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae, Neisseiria meningitidis o Neisseria gonorrhoeae.
• Los médicos revisarán sus registros médicos para ver si son elegibles.

• Criterios de inclusión :

  1. Edad 18 a 65 años
  2. Infección encapsulada invasiva (Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogènes, Haemophilus influenzae, Neisseiria meningitidis o Neisseria gonorrhoeae)

• Criterio de exclusión :

  1. Historial médico de la EIP
  2. Antecedentes médicos de inmunodeficiencia secundaria (SID)
  3. Factor local-regional que podría predisponerlos a la infección

  4. Infección adquirida en el hospital

     Si los pacientes son elegibles, se programará una consulta en el Departamento de Enfermedades Infecciosas o el Departamento de Medicina Interna la hospitalización 3 meses después para incluir pacientes y realizar el tamizaje de EPI.

• La detección de PID incluyó lo siguiente: hemograma completo, frotis de sangre, isotipo de inmunoglobulina (Ig) (IgA, M, G) y niveles de subclase de IgG, complemento hemolítico total y fracciones de complemento (C) 3 y 4, vía alternativa del complemento (AP50) en caso de infección por Neisseria meningitidis (NM), inmunofenotipado cuantitativo de células T, B y natural killer, respuesta de anticuerpos específicos a vacunas contra difteria, tétanos y neumococo y serología de VIH. Los criterios de diagnóstico clínico y de laboratorio utilizados para identificar la EPI se basaron en las pautas de la ESID y el Grupo Panamericano de Inmunodeficiencia (PAGID)