ENCAPSID-tutkimus: Encapsulated bakteeri-infektio ja primaarinen, sekundaarinen immuunipuutos (ENCAPSID)

Tausta: Primaarisille immuunivajauksille (PID) on tunnusomaista immuunijärjestelmän toimintahäiriö, jota ei selitä mikään tarttuva, neoplastinen tai iatrogeeninen syy. Vuoteen 2017 mennessä oli kuvattu yli 350 erilaista perinnöllistä harvinaista PID-häiriötä. PID:n esiintyminen on harvinaista aikuisilla, ja sen esiintyvyys on noin 6,7 tapausta 100 000 asukasta kohden Ranskassa. Infektiot ovat yleisimpiä PID:n ilmenemismuotoja. Opinnäytetyöt Infektiot ovat yleensä toistuvia ja/tai invasiivisia, johtavat sairaalahoitoon ja niillä on korkea sairastuvuus ja kuolleisuus. Vasta-ainepuutokset olivat ensimmäinen PID, joka diagnosoitiin aikuisiässä, ja niitä edustaa pääasiassa yleinen muuttuva immuunivajaus. Näiden PID:n pääasiallinen ilmentymä on kapseloitu bakteeri-infektio. PID-diagnoosia aikuisiällä voi tukea kuusi varoitusmerkkiä European Society of Immunodeficiencies (ESID) -järjestöltä. Heidän ohjeensa eivät kuitenkaan kuvaa kattavasti PID:n oireita edes infektiopotilaille. Ohjeissa suositellaan aikuisten PID-seulontaa vähintään kahden vakavan bakteeri-infektion jälkeen. Tämän tutkimuksen tavoitteena on seuloa PID-aikuinen, joka on otettu sairaalaan kapseloituneen infektion varalta ilman altistavaa tekijää.

Materiaali ja metodit :

• Yksikeskinen tutkimus. Mukaanotto syyskuun 218 ja syyskuun 2021 välisenä aikana
• Mikrobiologit siirtävät kuukausittain infektiolääkäreille ja sisätautilääkäreille niiden potilaiden nimet, joilta näyte (aivoneste, nivelneste, veriviljely, virtsaviljely...) positiivinen Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae, Neisseiria meningitidis tai Neisseria gonorrhoeae.
• Lääkärit tarkastelevat heidän potilastietojaan nähdäkseen, ovatko he kelvollisia.

• Sisällyttämiskriteerit :

  1. Ikä 18-65 vuotta
  2. Invasiivinen kapseloitu infektio (Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogènes, Haemophilus influenzae, Neisseiria meningitidis tai Neisseria gonorrhoeae)

• Poissulkemiskriteerit:

  1. PID:n sairaushistoria
  2. Toissijaisen immuunivajauksen (SID) sairaushistoria
  3. Paikallinen alueellinen tekijä, joka voi altistaa heidät tartunnalle

  4. Sairaalasta saatu infektio

     Jos potilaat ovat kelvollisia, infektiotautiosaston tai sisätautiosaston konsultaatio ajoitetaan sairaalahoitoon 3 kuukautta myöhemmin potilaiden mukaan ottamiseksi ja PID-seulonnan suorittamiseksi.

• PID-seulonta sisälsi seuraavat: täydellinen verenkuva, verinäytteenotto, immunoglobuliinin (Ig) isotyyppi (IgA, M, G) ja IgG-alaluokkatasot, hemolyyttisen komplementin ja komplementin kokonaisfraktiot (C) 3 ja 4, vaihtoehtoinen komplementtireitti (AP50) Neisseria meningitidis (NM) -infektio, T-, B- ja luonnollisten tappajasolujen kvantitatiivinen immunofenotyypitys, spesifinen vasta-ainevaste kurkkumätä-, tetanus- ja pneumokokkirokotteelle ja HIV-serologia. PID:n tunnistamiseen käytetyt kliiniset ja laboratoriodiagnostiset kriteerit perustuivat ESID:n ja PAGID:n (Pan-American Group for Immunodeficiency) ohjeisiin.