Estudo ENCAPSID: Infecção bacteriana ENCApsulada e imunodeficiência primária e secundária (ENCAPSID)

Introdução: As imunodeficiências primárias (IDP) são caracterizadas por uma falha do sistema imunológico que não é explicada por nenhuma causa infecciosa, neoplásica ou iatrogênica. Até 2017, mais de 350 doenças raras hereditárias diferentes da IDP foram descritas. A ocorrência de IDP é rara em adultos, com prevalência de aproximadamente 6,7 por 100.000 habitantes na França. As infecções são as manifestações mais comuns das IDP. Essas infecções geralmente são recorrentes e/ou invasivas, levam à hospitalização e apresentam altas taxas de morbidade e mortalidade. As deficiências de anticorpos foram as primeiras IDP a serem diagnosticadas na idade adulta e são representadas principalmente por imunodeficiência comum variável. A principal manifestação dessas IDP são as infecções bacterianas encapsuladas. O diagnóstico de IDP na idade adulta pode ser apoiado por seis sinais de alerta da Sociedade Europeia de Imunodeficiências (ESID). No entanto, suas diretrizes não descrevem de forma abrangente os sintomas de IDP, mesmo para pacientes com infecções. As diretrizes recomendam a triagem de adultos para IDP após pelo menos duas infecções bacterianas graves. O objetivo deste estudo é rastrear adultos com IDP internados em nosso hospital por infecção encapsulada sem qualquer fator predisponente.

Material e métodos :

• Estudo monocêntrico. Inclusão entre setembro de 218 e setembro de 2021
• Todos os meses, os microbiologistas transmitem aos médicos infectologistas e médicos de medicina interna o nome dos pacientes que tiveram uma amostra (líquido cerebral, líquido articular, hemocultura, cultura de urina...) positiva para Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae, Neisseiria meningitidis ou Neisseria gonorrhoeae.
• Os médicos examinarão seus registros médicos para ver se são elegíveis.

• Critério de inclusão :

  1. Idade 18 a 65 anos
  2. Infecção encapsulada invasiva (Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogènes, Haemophilus influenzae, Neisseiria meningitidis ou Neisseria gonorrhoeae)

• Critério de exclusão :

  1. Histórico médico de IDP
  2. Histórico médico de imunodeficiência secundária (SID)
  3. Fator local-regional que poderia predispô-los à infecção

  4. Infecção Hospitalar

     Se os pacientes forem elegíveis, uma consulta no Departamento de Doenças Infecciosas ou no Departamento de Medicina Interna será agendada a internação 3 meses depois para incluir pacientes e realizar triagem de IDP.

• A triagem de IDP incluiu o seguinte: hemograma completo, esfregaço de sangue, isotipo de imunoglobulina (Ig) (IgA,M, G) e níveis de subclasse de IgG, complemento hemolítico total e frações do complemento (C) 3 e 4, via alternativa do complemento (AP50) em caso de infecção por Neisseria meningitidis (NM), imunofenotipagem quantitativa de células T, B e natural killer, resposta de anticorpos específicos para difteria, tétano e vacina pneumocócica e sorologia para HIV. Os critérios diagnósticos clínicos e laboratoriais usados ​​para identificar IDP foram baseados nas diretrizes da ESID e do Grupo Pan-Americano de Imunodeficiência (PAGID)