Исследование ENCAPSID: ENCApsulated бактериальная инфекция и первичный, вторичный иммунодефицит (ENCAPSID)

Актуальность: Первичные иммунодефициты (ПИД) характеризуются недостаточностью иммунной системы, которая не объясняется какими-либо инфекционными, опухолевыми или ятрогенными причинами. К 2017 году было описано более 350 различных наследственных редких ВЗОМТ. Возникновение PID редко встречается у взрослых, с распространенностью примерно 6,7 на 100 000 жителей во Франции. Инфекции являются наиболее частыми проявлениями ВЗОМТ. Инфекции, как правило, рецидивирующие и/или инвазивные, приводят к госпитализации и имеют высокие показатели заболеваемости и смертности. Дефицит антител был первым ПИД, диагностированным во взрослом возрасте, и в основном представлен общим вариабельным иммунодефицитом. Основным проявлением этих ВЗОМТ являются инкапсулированные бактериальные инфекции. Диагноз ВЗОМТ во взрослом возрасте может подтверждаться шестью предупредительными признаками Европейского общества иммунодефицитов (ESID). Однако их рекомендации не описывают всесторонне симптомы ВЗОМТ даже для пациентов с инфекциями. Руководящие принципы рекомендуют проводить скрининг взрослых на ВЗОМТ после как минимум двух тяжелых бактериальных инфекций. Целью данного исследования является скрининг взрослых с ВЗОМТ, поступивших в нашу больницу, на инкапсулированную инфекцию без каких-либо предрасполагающих факторов.

Материал и методы:

• Моноцентрическое исследование. Включение с сентября 218 по сентябрь 2021 г.
• Каждый месяц микробиологи будут передавать врачам-инфекционистам и врачам внутренних болезней имена пациентов, у которых образцы (церебральная жидкость, суставная жидкость, посев крови, посев мочи...) были положительными на Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae, Neisseiria. meningitidis или Neisseria gonorrhoeae.
• Врачи изучат их медицинские записи, чтобы определить, имеют ли они право на участие в программе.

• Критерии включения :

  1. Возраст от 18 до 65 лет
  2. Инвазивная инкапсулированная инфекция (Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae, Neisseiria meningitidis или Neisseria gonorrhoeae)

• Критерий исключения :

  1. История болезни ВЗОМТ
  2. Медицинский анамнез вторичного иммунодефицита (SID)
  3. Местно-региональный фактор, который может предрасполагать их к инфекции

  4. Внутрибольничная инфекция

     Если пациенты соответствуют критериям, через 3 месяца после госпитализации будет назначена консультация в отделении инфекционных заболеваний или отделении внутренних болезней для включения пациентов и проведения скрининга PID.

• Скрининг PID включал следующее: общий анализ крови, мазок крови, уровни изотипа иммуноглобулина (Ig) (IgA, M, G) и подкласса IgG, общий гемолитический комплемент и фракции комплемента (C) 3 и 4, альтернативный путь комплемента (AP50) в случай инфекции Neisseria meningitidis (NM), количественное иммунофенотипирование Т, В и естественных клеток-киллеров, специфический ответ антител на дифтерийную, столбнячную и пневмококковую вакцину и серологию ВИЧ. Клинические и лабораторные диагностические критерии, используемые для выявления ВЗОМТ, были основаны на рекомендациях ESID и Панамериканской группы по иммунодефициту (PAGID).