혈관이형성증 환자의 혈액학적 장애

혈관이형성증은 점막과 점막하층에서 볼 수 있는 구불구불한 얇은 벽의 혈관으로, GIT 출혈 및 혈액학적 장애를 초래하는 파열 가능성이 매우 높은 혈관 GI관 이상입니다. 손상된 응고 프로필과 빈혈은 혈관이형성증의 주요 변화입니다. (혈관이형성증의 개요: 관리 및 환자 전망, Grainne Holleran et al. 전문가 Rev Gastroenterol Hepatol. 2018년 9월) 위장관 혈관이형성증은 재발성 출혈의 주요 원인입니다. 지혈 이상은 이러한 일반적인 혈관 병변의 출혈과 관련되어 있지만 정확한 기여는 아직 확립되지 않았습니다. (위장 혈관이형성증G Dodda et al. J Assoc Acad Minor Phys. 1997) 혈관이형성증과 대동맥 협착증은 모두 노인들에게 널리 퍼져 있으며 종종 공존할 수 있는 질환입니다. 최근 연구에 따르면 이러한 연관성은 혈장 응고 인자의 미묘한 변화와 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 폰빌레브란트 인자는 대동맥 협착증과 위장관 혈관이형성증과 관련된 출혈 사이의 가장 강력한 연관성입니다. 인구 노령화로 인해 대동맥 협착증의 질병 부담과 장의 혈관이형성증과의 연관성으로 인해 이는 믿을 수 없을 만큼 과소진단되지만 중요한 상태입니다. 설명할 수 없는 빈혈, 위장관 출혈 또는 대동맥 협착증이 있는 노인 환자를 치료할 때 이러한 연관성을 고려해야 합니다. 높은 의심 지수와 적절한 진단 기술, 그에 따른 적절하고 신속한 치료는 생명을 구할 수 있습니다. (본태성 혈소판 혈증으로 인한 하이드 증후군: 증례 보고) 만성 혈액 질환은 혈액 세포 성분의 취약성을 증가시켜 대동맥 협착 부위에서 혈액 세포의 점진적인 파괴를 초래합니다. 이 과정에서 폰빌레브란트 인자의 다량체가 추가로 파괴되면 응고 장애 및 하이데 증후군과 같은 위장 출혈이 발생할 수 있습니다.