Hæmatologisk lidelse hos patienter med angiodysplasi

Angiodysplasi er en vaskulær abnormitet i mave-tarmkanalen, tortøse tyndvæggede blodkar, som ses i slimhinder og submucosa, der er meget tilbøjelige til at briste, hvilket resulterer i GIT-blødninger og hæmatologiske lidelser. Forringet koagulationsprofil og anæmi er de vigtigste ændringer i angiodysplasi. (En oversigt over angiodysplasi: behandling og patientudsigter, Grainne Holleran et al. Ekspert Rev Gastroenterol Hepatol. 2018 sep.) Gastrointestinal angiodysplasi er en væsentlig årsag til tilbagevendende blødninger. Hæmostatiske abnormiteter er blevet impliceret i blødningen fra disse almindelige vaskulære læsioner, men deres præcise bidrag mangler at blive fastslået. (Gastrointestinal angiodysplasiG Dodda et al. J Assoc Acad Minor Phys. 1997) Angiodyplasi og aortastenose er begge tilstande, der er meget udbredte hos ældre mennesker og ofte kan eksistere side om side. Nylige undersøgelser tyder på, at denne sammenhæng er relateret til subtile ændringer i plasmakoagulationsfaktorer. von Willebrand-faktoren er den stærkeste sammenhæng mellem aortastenose og blødning forbundet med gastrointestinal angiodysplasi. Med en aldrende befolkning gør sygdomsbyrden ved aortastenose og dens sammenhæng med angiodysplasi i tarmen dette til en utrolig underdiagnosticeret, men alligevel vigtig tilstand. Denne sammenhæng, når man har at gøre med ældre patienter med enten uforklarlig anæmi, gastrointestinal blødning eller aortastenose, bør overvejes. Et højt indeks for mistanke og passende diagnostiske teknikker efterfulgt af passende og hurtig behandling kan være livreddende. (Heyde-syndrom kompliceret af essentiel trombocytæmi: en case-rapport) Kroniske hæmatologiske sygdomme øger blodcellekomponenternes skrøbelighed, hvilket fører til progressiv ødelæggelse af blodceller på stedet for aortastenose. I denne proces kan yderligere ødelæggelse af store multimerer af von Willebrand-faktor føre til koagulationsforstyrrelser og gastrointestinale blødninger, såsom Heydes syndrom.