Hematologisk lidelse hos pasienter med angiodysplasi

Angiodysplasi er en vaskulær abnormitet i mage-tarmkanalen tortous tynnveggede blodårer sett i slimhinner og submucosa svært utsatt for ruptur som resulterer i GIT-blødninger og hematologiske lidelser, nedsatt koagulasjonsprofil og anemi er hovedendringene i angiodysplasi. (En oversikt over angiodysplasi: behandling og pasientutsikter, Grainne Holleran et al. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2018 sep.) Gastrointestinal angiodysplasi er en viktig årsak til tilbakevendende blødninger. Hemostatiske abnormiteter har vært implisert i blødningen fra disse vanlige vaskulære lesjonene, men deres nøyaktige bidrag gjenstår å fastslå. (Gastrointestinal angiodysplasiG Dodda et al. J Assoc Acad Minor Phys. 1997) Angiodyplasi og aortastenose er begge tilstander som er svært utbredt hos eldre mennesker og kan ofte eksistere side om side. Nyere studier tyder på at denne assosiasjonen er relatert til subtile endringer i plasmakoagulasjonsfaktorer. Von Willebrand-faktoren er den sterkeste koblingen mellom aortastenose og blødning assosiert med gastrointestinal angiodysplasi. Med en aldrende befolkning gjør sykdomsbyrden ved aortastenose og dens assosiasjon med angiodysplasi i tarmen dette til en utrolig underdiagnostisert, men likevel viktig tilstand. Denne sammenhengen ved håndtering av eldre pasienter med enten uforklarlig anemi, gastrointestinal blødning eller aortastenose bør vurderes. En høy indeks for mistanke og passende diagnostiske teknikker etterfulgt av passende og rask behandling kan være livreddende. (Heyde-syndrom komplisert av essensiell trombocytemi: en saksrapport) Kroniske hematologiske sykdommer øker skjørheten til blodcellekomponenter, noe som fører til progressiv ødeleggelse av blodceller på stedet for aortastenose. I denne prosessen kan ytterligere ødeleggelse av store multimerer av von Willebrand-faktor føre til koagulasjonsforstyrrelser og gastrointestinal blødning, slik som Heyde syndrom.