Hematologische stoornis bij patiënten met angiodysplasie

Angiodysplasie is een vasculaire afwijking van het maagdarmkanaal, kronkelige, dunwandige bloedvaten die in de mucosa en submucosa worden gezien en zeer vatbaar zijn voor scheuren, resulterend in GIT-bloedingen en hematologische stoornissen. Een verminderd stollingsprofiel en bloedarmoede zijn de belangrijkste veranderingen bij angiodysplasie. (Een overzicht van angiodysplasie: management en patiëntvooruitzichten,Grainne Holleran et al. Expert Rev Gastro-enterol Hepatol. 2018 sep.) Gastro-intestinale angiodysplasie is een belangrijke oorzaak van terugkerende bloedingen. Er zijn hemostatische afwijkingen betrokken bij de bloedingen uit deze veel voorkomende vasculaire laesies, maar hun precieze bijdrage moet nog worden vastgesteld. (Gastro-intestinale angiodysplasieG Dodda et al. J Assoc Acad Minor Phys. 1997) Angiodyplasie en aortastenose zijn beide aandoeningen die veel voorkomen bij ouderen en vaak naast elkaar kunnen bestaan. Recente studies suggereren dat dit verband verband houdt met subtiele veranderingen in plasmastollingsfactoren. De von Willebrand-factor is het sterkste verband tussen aortastenose en bloeding geassocieerd met gastro-intestinale angiodysplasie. Met een vergrijzende bevolking maakt de ziektelast van aortastenose en de associatie ervan met angiodysplasie van de darmen dit een ongelooflijk ondergediagnosticeerde maar toch belangrijke aandoening. Met dit verband moet rekening worden gehouden bij oudere patiënten die zich presenteren met onverklaarbare anemie, gastro-intestinale bloedingen of aortastenose. Een hoge mate van verdenking en passende diagnostische technieken, gevolgd door een passende en snelle behandeling, kunnen levensreddend zijn. (Heyde Syndrome Complicated by Essential Thrombocythemia: A Case Report) Chronische hematologische ziekten verhogen de kwetsbaarheid van bloedcelcomponenten, wat leidt tot de progressieve vernietiging van bloedcellen op de plaats van aortastenose. In dit proces kan verdere vernietiging van grote multimeren van de von Willebrand-factor leiden tot stollingsstoornissen en gastro-intestinale bloedingen, zoals het Heyde-syndroom.