CADASIL용 아드레노메둘린 (AMCAD)

포함 기준:

1. 임상시험에 참여하기 위해 환자 또는 의뢰자로부터 서면 동의를 받은 환자
2. 동의 당시 나이가 20세 이상 90세 미만인 환자
3. 유전자검사로 NOTCH3 유전자 변이 확인 후 카다실로 진단받은 환자
4. 간이정신상태검사-J점수 10~27점 또는 Trail maiking test점수(연령조정) 평균+1.5 SD(표준편차) 이상인 환자

제외 기준:

1. 인지기능검사를 할 수 없는 환자(난청, 시각장애 등, MMSE-J 10점 미만 중증인지장애 등)
2. 등록일로부터 12주 이내에 금지약물 또는 금지요법을 받은 환자
3. 등록일로부터 최근 4주 이내에 제한약물을 병용투여하기 시작했거나 병용 제한약물의 용량을 변경한 환자
4. 간이정신상태검사-J에서 등록시점과 검진시점 사이에 4점 이상 호전된 환자 (제한제제를 병용투여하는 경우)
5. 등록 시 항생제 치료가 필요한 활동성 감염 환자
6. 등록 시 수정된 Rankin Scale 5에 해당하는 장애가 있는 환자
7. 심한 의식 장애가 있는 환자(일본 혼수상태 100 이상)
8. 등록 시 중증 신장애(추정 GFR 30 mL/min/1.73m2 미만) 환자
9. 등록 시 심각한 간 손상(트랜스아미나제 AST(GOT) 또는 ALT(GPT) 100IU/L 이상)이 있는 환자
10. 등록일로부터 최근 12주 이내에 뇌경색, 두개내출혈, 일과성허혈발작, 뇌동맥류로 진단되어 파열 가능성이 높은 환자
11. 등록 당시 두개내주동맥 또는 경동맥의 폐색 또는 심한 협착증이 있는 환자
12. 등록 시 유의미한 심전도 이상(방실 차단 2~3도, QRS 간격 120ms 이상 연장, QTcB 450msec 이상 연장)이 있거나 최근 급성 관상동맥 증후군 또는 급성 심부전 병력이 있는 환자 등록일로부터 12주
13. 등록 당시 수축기 혈압이 100mmHg 미만인 환자
14. 등록 시 맥박수가 45비트/분 미만이거나 120비트/분 이상인 환자
15. 약물 남용이나 알코올 중독 환자
16. MRI를 시행할 수 없는 환자
17. 활동성 고형 악성종양 환자
18. 동의를 받은 날부터 안전성 평가기간이 종료될 때까지 피임에 동의하지 않는 환자
19. 임신, 수유 중, 임신 가능성이 있는 경우
20. 등록 전 24주 이내에 다른 임상시험에 참여한 환자
21. 연구자 또는 연구자가 본 연구에 부적격하다고 판단한 기타 환자