D-Penicillamine으로 처리 된 Wilson 's Disease : 피부 탄성을 측정하여 치료에 이차적 인 피부 손상의 특성 (WILDERME)
2026년 1월 21일 업데이트: Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne
윌슨의 질병은 염색체 13에 위치한 ATP7B 유전자에 존재하는 이상으로 인해 유전 적 장애로, 간, 신경계 및 각막과 같은 다양한 기관에서 구리의 점진적인 축적을 유발하여 다양한 간 및 신경 장애 및 전신 진화로 이어집니다.
현재,이 질환에 대한 1 차 치료는 D- 페니 실라 민이며, 이는 킬레이트 화에 의해 작용하고 소변을 통한 구리 배설을 촉진합니다. 불행히도,이 치료는 특히 피부에 중요한 부작용이 있습니다. 그러나, 윌슨 병 환자에서 엘라스토피 병증의 발병 기전은 아직 완전히 특성화되지 않았으며, 치료 전략을 적응시키기 위해 더 잘 이해해야한다.
윌슨 병 환자에 대해 실리콘 곰팡이가 만들어 질 것이며, 피부 미세 릴리프가 형성되고 건강한 자원 봉사자의 피부와 비교하여 공 초점 레이저에 의해 분석 될 수 있습니다.
연구 개요
연구 유형
중재적
등록 (추정된)
120
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 연락처
- 이름: Jean Luc PERROT, PHD
- 전화번호: +33 (0)4 77 82 83 33
- 이메일: j.luc.perrot@chu-st-etienne.fr
연구 연락처 백업
- 이름: Eduardo COUCHONNAL-BEDOYA, MD
- 전화번호: +33 (0)4 72 35 70 50
연구 장소
-
-
-
Bron, 프랑스, 69677
- 모병
- Hospices Civils de Lyon
-
연락하다:
- Eduardo COUCHONNAL-BEDOYA, MD
- 전화번호: +33 (0)4 27 35 70 50
- 이메일: eduardo.couchonnal-bedoya@chu-lyon.fr
-
Saint-Etienne, 프랑스, 42055
- 아직 모집하지 않음
- Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne
-
연락하다:
- JEAN-LUC PERROT, PHD
- 전화번호: +33 (0)4 77 82 83 33
- 이메일: j.luc.perrot@chu-st-etienne.fr
-
-
참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
예
설명
포함 기준 :
병든 환자 :
- 12 세 이상의 환자
- 유전자 분석에 의해 확인 된 윌슨 병 환자
- 환자는 윌슨 병 참조 센터에서 그의 치료를 위해 추적했다.
- D- 페니 실라민으로 치료 한 환자
- 알려진 다른 탄성 조직 병리가없는 환자
건강한 자원 봉사자 :
- 12 세 이상의 환자
- St Etienne University Hospital의 피부과 부서에서 환자가 후주
- "Wilson 's Disease"그룹의 환자와 성관계 및 연령에 맞는 환자
- 탄성 조직 병리가없는 환자
모든 환자 :
- 국가 사회 보장에 소속 된 환자
- 서면 동의가있는 환자
제외 기준 :
모든 환자 :
- 피부 탄력성을 수정할 수있는 치료를받지 않는 환자 (조사자의 재량에 따라)
- 팔뚝이나 뺨에 병리학 적 병변이있는 환자
- 잠재적으로 활성/회춘 팔뚝 또는 뺨 치료를받은 환자
- 크림을 적용한 환자 및/또는 성형 지역에 화장을하는 환자 (팔뚝 및 뺨)
- 후견인의 환자
- 환자는 연구 절차를 따를 수 없습니다
- 임신 또는 모유 수유 여성
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 지지 요법
- 할당: 무작위화되지 않음
- 중재 모델: 병렬 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
|---|---|
|
실험적: D- 페니 실라 민
다양한 노출 시간 동안 D- 페니 실라 민으로 치료받은 윌슨 병 환자
|
Silflo® 실리콘 (Monaderm, Monaco)을 사용한 팔뚝 곰팡이의 제조, CE 마킹 및 이미 Dermoccetics에서 일상적으로 사용되었습니다.
그러면이 곰팡이는 분석됩니다.
|
|
활성 비교기: 건강한 환자
윌슨의 질병으로 진단되지 않고 피부 탄력성에 영향을 줄 수있는 치료를받지 않는 환자
|
Silflo® 실리콘 (Monaderm, Monaco)을 사용한 팔뚝 곰팡이의 제조, CE 마킹 및 이미 Dermoccetics에서 일상적으로 사용되었습니다.
그러면이 곰팡이는 분석됩니다.
|
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
피부 긴장 측정
기간: 포함시
|
D- 페니 실라민 및 건강한 환자로 치료받은 환자의 백분율 (0 (완벽한 장력 균형)에서 100 (1 장력 축의 절대 불균형)으로 표현 된 공 초점 레이저로 내부 팔뚝의 실리콘 캐스트에서 피부 장력 지수의 측정.
|
포함시
|
2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
실리콘 캐스트의 피부 장력 지수 측정
기간: 1 학년
|
공 초점 레이저가있는 내부 및 외부 팔뚝의 실리콘 캐스트에 대한 피부 장력 지수의 측정 및 하위 군에서의 치료 노출 기간에 따라 다른 환자 그룹 간의 비교 : (<~ 5 년, 5 ~ 10 년, 10 ~ 15 년 및 15 세 이상).
|
1 학년
|
|
공 초점 레이저를 통한 피부 긴장 지표 측정
기간: 1 학년
|
공 초점 레이저가있는 내부 및 외부 팔뚝 및 뺨의 다양한 실리콘 캐스트에서 피부 장력 지수의 측정 및 환자와 연령 및 성적 일치 대조군 환자의 비교
|
1 학년
|
공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 수석 연구원: JEAN-LUC PERROT, PHD, Service de Dermatologie, Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne 42055 SAINT-ETIENNE Cedex 2
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2025년 11월 28일
기본 완료 (추정된)
2026년 6월 1일
연구 완료 (추정된)
2026년 6월 1일
연구 등록 날짜
최초 제출
2025년 4월 18일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2025년 4월 18일
처음 게시됨 (실제)
2025년 4월 25일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2026년 1월 23일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2026년 1월 21일
마지막으로 확인됨
2026년 1월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
키워드
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 25CH057
- ANSM (기타 식별자: 2024-A02435-42)
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .