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La maladie de Wilson traitée par la D-pénicillamine: caractérisation des dommages cutanés secondaires au traitement en mesurant l'élasticité cutanée (WILDERME)

21 janvier 2026 mis à jour par: Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

La maladie de Wilson est un trouble génétique, résultant d'une anomalie présente sur le gène ATP7B situé sur le chromosome 13, provoquant une accumulation progressive de cuivre dans divers organes tels que le foie, le système nerveux et la cornée, conduisant à divers troubles hépatiques et neurologiques et une évolution systémique.

Actuellement, le traitement de première ligne de cette maladie est la D-pénicillamine, qui agit par chélation et favorise l'excrétion de cuivre à travers l'urine. Malheureusement, ce traitement a également des effets secondaires importants, en particulier sur la peau. Cependant, la pathogenèse de l'élastopathie chez les patients atteints de la maladie de Wilson n'a pas encore été pleinement caractérisée et doit être mieux comprise afin d'adapter la stratégie thérapeutique.

Un moule en silicium sera fabriqué sur les patients atteints de la maladie de Wilson, permettant à la micro-relief de la peau d'être façonnée et analysée par laser confocal par rapport à la peau de volontaires sains.

Aperçu de l'étude

Statut

Recrutement

Les conditions

Intervention / Traitement

Type d'étude

Interventionnel

Inscription (Estimé)

120

Phase

  • N'est pas applicable

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Coordonnées de l'étude

Sauvegarde des contacts de l'étude

  • Nom: Eduardo COUCHONNAL-BEDOYA, MD
  • Numéro de téléphone: +33 (0)4 72 35 70 50

Lieux d'étude

  • France
      • Bron, France, 69677
      • Saint-Etienne, France, 42055
        • Pas encore de recrutement
        • Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne
        • Contact:

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

  • Enfant
  • Adulte
  • Adulte plus âgé

Accepte les volontaires sains

Oui

La description

Critères d'inclusion:

Patients malades:

  • Patient de plus de 12 ans
  • Patient atteint de la maladie de Wilson confirmé par l'analyse génétique
  • Le patient a suivi dans le centre de référence de la maladie de Wilson pour ses soins
  • Patient traité par la D-pénicillamine
  • Patient sans autre pathologie tissulaire élastique connue

Bénévoles sains:

  • Patient de plus de 12 ans
  • Le patient a suivi au département de dermatologie de l'hôpital universitaire de St Etienne
  • Patient apparié sur le sexe et l'âge avec un patient du groupe "la maladie de Wilson"
  • Patient sans pathologie tissulaire élastique

Tous les patients:

  • Patient affilié à une sécurité sociale nationale
  • Patient avec un consentement éclairé écrit

Critères d'exclusion:

Tous les patients:

  • Le patient ne prenant pas de traitement (à la discrétion de l'investigateur) qui peut modifier l'élasticité de la peau
  • Patient avec des lésions pathologiques sur l'avant-bras ou la joue
  • Patient avec un avant-bras potentiellement actif / rajeunatif ou un traitement de joues
  • Patient ayant appliqué de la crème et / ou du maquillage sur les zones à mouler (avant-bras et joue)
  • Patient sous tutelle
  • Patient incapable de suivre les procédures d'étude
  • Femmes enceintes ou allaitées

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Objectif principal: Soins de soutien
  • Répartition: Non randomisé
  • Modèle interventionnel: Affectation parallèle
  • Masquage: Aucun (étiquette ouverte)

Armes et Interventions

Groupe de participants / Bras
Intervention / Traitement
Expérimental: D-pénicillamine
Les patients atteints de la maladie de Wilson traités par la D-pénicillamine pour diverses temps d'exposition
Autre: Préparation des moules avant-bras avec du silicone Silflo®
Préparation des moules avant-bras avec du silicone Silflo® (Monaderm, Monaco), marqué par CE et déjà utilisé régulièrement dans les dermocosmétiques. Ces moules seront donc analysés.
Comparateur actif: Patients en bonne santé
Les patients non diagnostiqués avec la maladie de Wilson et ne pas recevoir de traitement qui peuvent affecter l'élasticité cutanée
Autre: Préparation des moules avant-bras avec du silicone Silflo®
Préparation des moules avant-bras avec du silicone Silflo® (Monaderm, Monaco), marqué par CE et déjà utilisé régulièrement dans les dermocosmétiques. Ces moules seront donc analysés.

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Mesure de la tension cutanée
Délai: À l'inclusion
Mesure des indices de tension cutanée sur une moulage en silicone de l'avant-bras interne avec un laser confocal exprimé en pourcentage (de 0 (équilibre parfait en tension) à 100 (déséquilibre absolu sur un axe de tension)) de patients traités par la D-pénicillamine et des patients en bonne santé.
À l'inclusion

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Indices de tension cutanée Mesure sur les moulages en silicone
Délai: Année 1
Mesure des indices de tension cutanée sur des moulages en silicone de l'avant-bras intérieur et extérieur avec un laser confocal et une comparaison entre différents groupes de patients en fonction de l'exposition au traitement dans les sous-groupes: (<à 5 ans, 5 à 10 ans, 10 à 15 ans et 15 ans et plus).
Année 1
Mesure de la tension cutanée avec laser confocal
Délai: Année 1
Mesure des indices de tension cutanée sur divers moulages en silicone de l'avant-bras intérieur et extérieur et des joues avec un laser confocal et une comparaison entre les patients et les patients témoins de l'âge et du sexe.
Année 1

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Les enquêteurs

  • Chercheur principal: JEAN-LUC PERROT, PHD, Service de Dermatologie, Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne 42055 SAINT-ETIENNE Cedex 2

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

28 novembre 2025

Achèvement primaire (Estimé)

1 juin 2026

Achèvement de l'étude (Estimé)

1 juin 2026

Dates d'inscription aux études

Première soumission

18 avril 2025

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

18 avril 2025

Première publication (Réel)

25 avril 2025

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

23 janvier 2026

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

21 janvier 2026

Dernière vérification

1 janvier 2026

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Mots clés

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • 25CH057
  • ANSM (Autre identifiant: 2024-A02435-42)

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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