Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Choroba Wilsona leczona d-penicylaminy: charakterystyka uszkodzenia skóry wtórnie w leczeniu poprzez pomiar elastyczności skóry (WILDERME)

21 stycznia 2026 zaktualizowane przez: Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Choroba Wilsona jest zaburzeniem genetycznym, wynikającym z anomalii obecnej na genie ATP7B zlokalizowanym na chromosomie 13, powodując postępującą akumulację miedzi w różnych narządach, takich jak wątroba, układ nerwowy i rogówka, prowadząc do różnych zaburzeń wątrobowych i neurologicznych oraz ewolucji układowej.

Obecnie leczeniem tej choroby pierwszego rzutu jest D-penicylamin, która działa według chellacji i promuje wydalanie miedzi przez mocz. Niestety, to zabieg ma również znaczące skutki uboczne, szczególnie na skórze. Jednak patogeneza elastopatii u pacjentów z chorobą Wilsona nie została jeszcze w pełni scharakteryzowana i należy lepiej zrozumieć, aby dostosować strategię terapeutyczną.

Na pacjentów z chorobą Wilsona zostanie wykonana z silikonowej formy, umożliwiając kształt mikroprzepustki skóry i analizowana przez konfokalny laser w porównaniu ze skórą zdrowych ochotników.

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Interwencja / Leczenie

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Szacowany)

120

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Kopia zapasowa kontaktu do badania

  • Nazwa: Eduardo COUCHONNAL-BEDOYA, MD
  • Numer telefonu: +33 (0)4 72 35 70 50

Lokalizacje studiów

  • Francja
      • Bron, Francja, 69677
      • Saint-Etienne, Francja, 42055
        • Jeszcze nie rekrutacja
        • Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne
        • Kontakt:

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

  • Dziecko
  • Dorosły
  • Starszy dorosły

Akceptuje zdrowych ochotników

Tak

Opis

Kryteria włączenia:

Chore pacjenci:

  • Pacjent w wieku powyżej 12 lat
  • Pacjent z chorobą Wilsona potwierdzony analizą genetyczną
  • Pacjent śledzony w centrum referencyjnym choroby Wilsona dla jego opieki
  • Pacjent leczony d-penicylaminą
  • Pacjent bez innych znanych patologii tkanki elastycznej

Zdrowi wolontariusze:

  • Pacjent w wieku powyżej 12 lat
  • Pacjent śledził w Dermatology Department of St Etienne University Hospital
  • Pacjent dopasowany do płci i wieku z pacjentem z grupy „choroby Wilsona”
  • Pacjent bez patologii tkanki elastycznej

Wszyscy pacjenci:

  • Pacjent powiązany z krajowym ubezpieczeniem społecznym
  • Pacjent z pisemną świadomą zgodą

Kryteria wykluczenia:

Wszyscy pacjenci:

  • Pacjent nie biorący leczenia (według uznania badacza), który może modyfikować elastyczność skóry
  • Pacjent ze zmianami patologicznymi na przedramię lub policzek
  • Pacjent z potencjalnie aktywnym/odmładzającym przedramieniem lub leczeniem policzkowym
  • Pacjent, który nakładał krem ​​i/lub makijaż w obszarach do formowania (przedramię i policzek)
  • Pacjent pod opieką
  • Pacjent nie jest w stanie przestrzegać procedur badania
  • Kobiety w ciąży lub karmione piersią

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Leczenie podtrzymujące
  • Przydział: Nielosowe
  • Model interwencyjny: Przydział równoległy
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: D-penicilamina
Pacjenci z chorobą Wilsona leczonych d-penicylaminy w różnych czasach narażenia
Inny: Przygotowanie form przedramienia z silikonem Silflo®
Przygotowanie form przedramienia z silikonem Silflo® (Monaderm, Monaco), oznaczonym CE i już rutynowo stosowanym w dermokosmetyce. Te formy zostaną zatem przeanalizowane.
Aktywny komparator: Zdrowi pacjenci
Pacjenci, których nie zdiagnozowano choroby Wilsona i nie otrzymują leczenia, które mogą wpływać na elastyczność skóry
Inny: Przygotowanie form przedramienia z silikonem Silflo®
Przygotowanie form przedramienia z silikonem Silflo® (Monaderm, Monaco), oznaczonym CE i już rutynowo stosowanym w dermokosmetyce. Te formy zostaną zatem przeanalizowane.

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Pomiar napięcia skóry
Ramy czasowe: Przy włączeniu
Pomiar wskaźników napięcia skóry na silikonie odlewu wewnętrznego przedramienia z konfokalnym laserem wyrażonym jako procent (od 0 (idealna równowaga napięcia) do 100 (nierównowaga bez równowagi na jednej osi napięcia)) pacjentów leczonych d-pinicylaminą i zdrowymi pacjentami.
Przy włączeniu

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Wskaźniki napięcia skóry pomiar odlewów silikonowych
Ramy czasowe: Rok 1
Pomiar wskaźników napięcia skóry na odlewach silikonowych wewnętrznego i zewnętrznego przedramienia z konfokalnym laserem i porównanie różnych grup pacjentów zgodnie z czasem ekspozycji na leczenie w podgrupach: (<do 5 lat, 5 do 10 lat, 10 do 15 lat i 15 lat i więcej).
Rok 1
Napięcie skóry pomiar pomiaru konfokalnego lasera
Ramy czasowe: Rok 1
Pomiar wskaźników napięcia skóry na różnych odlewach silikonowych wewnętrznych i zewnętrznych przedramienia i policzka z konfokalnym laserem i porównanie pacjentów z pacjentami z grupą kontrolną i płcią, pacjentów kontrolnych
Rok 1

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Śledczy

  • Główny śledczy: JEAN-LUC PERROT, PHD, Service de Dermatologie, Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne 42055 SAINT-ETIENNE Cedex 2

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

28 listopada 2025

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

1 czerwca 2026

Ukończenie studiów (Szacowany)

1 czerwca 2026

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

18 kwietnia 2025

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

18 kwietnia 2025

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

25 kwietnia 2025

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

23 stycznia 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

21 stycznia 2026

Ostatnia weryfikacja

1 stycznia 2026

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • 25CH057
  • ANSM (Inny identyfikator: 2024-A02435-42)

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj