Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

De ziekte van Wilson behandeld met D-Penicillamine: karakterisatie van huidschade secundair aan behandeling door het meten van de elasticiteit van de huid (WILDERME)

21 januari 2026 bijgewerkt door: Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

De ziekte van Wilson is een genetische aandoening, als gevolg van een anomalie aanwezig op het ATP7B -gen op chromosoom 13, waardoor een progressieve accumulatie van koper in verschillende organen zoals de lever, het zenuwstelsel en het hoornvlies wordt veroorzaakt, wat leidt tot verschillende lever- en neurologische aandoeningen en een systemische evolutie.

Momenteel is de eerstelijnsbehandeling voor deze ziekte D-Penicillamine, die werkt door chelatie en koperuitscheiding door de urine bevordert. Helaas heeft deze behandeling ook significante bijwerkingen, met name op de huid. De pathogenese van elastopathie bij patiënten met de ziekte van Wilson moet echter nog volledig worden gekarakteriseerd en moet beter worden begrepen om de therapeutische strategie aan te passen.

Er zal een siliciumschimmel worden gemaakt op de ziekte van Wilson, waardoor de micro-reliëf van de huid kan worden gevormd en geanalyseerd door confocale laser in vergelijking met de huid van gezonde vrijwilligers.

Studie Overzicht

Toestand

Werving

Conditie

Interventie / Behandeling

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Geschat)

120

Fase

  • Niet toepasbaar

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studiecontact

Studie Contact Back-up

  • Naam: Eduardo COUCHONNAL-BEDOYA, MD
  • Telefoonnummer: +33 (0)4 72 35 70 50

Studie Locaties

  • Frankrijk
      • Bron, Frankrijk, 69677
      • Saint-Etienne, Frankrijk, 42055
        • Nog niet aan het werven
        • Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne
        • Contact:

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

  • Kind
  • Volwassen
  • Oudere volwassene

Accepteert gezonde vrijwilligers

Ja

Beschrijving

Inclusiecriteria:

Zieke patiënten:

  • Patiënt ouder dan 12 jaar
  • Patiënt met de ziekte van Wilson bevestigd door genetische analyse
  • Patiënt volgde in het Wilson's Disease Reference Center voor zijn zorg
  • Patiënt behandeld met D-Penicillamine
  • Patiënt zonder andere bekende elastische weefselpathologie

Gezonde vrijwilligers:

  • Patiënt ouder dan 12 jaar
  • Patiënt gevolgd op de afdeling Dermatologie van St Etienne University Hospital
  • Patiënt gekoppeld aan seks en leeftijd met een patiënt van de groep "Wilson's Disease"
  • Patiënt zonder elastische weefselpathologie

Alle patiënten:

  • Patiënt aangesloten bij een nationale sociale zekerheid
  • Patiënt met schriftelijke geïnformeerde toestemming

Uitsluitingscriteria:

Alle patiënten:

  • Patiënt die geen behandeling heeft (naar discretie van de onderzoeker) die de huidelasticiteit kan wijzigen
  • Patiënt met pathologische laesie (s) op onderarm of wang
  • Patiënt met een potentieel actieve/verjongings onderarm of wangbehandeling
  • Patiënt met toegepaste crème en/of make-up op de te vormen gebieden (onderarm en wang)
  • Patiënt onder voogdij
  • Patiënt kan niet in staat zijn om onderzoeksprocedures te volgen
  • Zwangere vrouwen of borstvoeding geven

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Ondersteunende zorg
  • Toewijzing: Niet-gerandomiseerd
  • Interventioneel model: Parallelle opdracht
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Experimenteel: D-Penicillamine
Patiënten met de ziekte van Wilson behandeld met D-Penicillamine voor verschillende blootstellingstijden
Ander: Bereiding van onderarmvormen met Silflo® -siliconen
Bereiding van onderarmvormen met Silflo®-siliconen (Monaderm, Monaco), CE-gemarkeerd en al routinematig gebruikt in Dermocosmetics. Deze mallen zullen dan worden geanalyseerd.
Actieve vergelijker: Gezonde patiënten
Patiënten die niet de diagnose van de ziekte van Wilson hebben vastgesteld en geen behandeling krijgen die de huidelasticiteit kan beïnvloeden
Ander: Bereiding van onderarmvormen met Silflo® -siliconen
Bereiding van onderarmvormen met Silflo®-siliconen (Monaderm, Monaco), CE-gemarkeerd en al routinematig gebruikt in Dermocosmetics. Deze mallen zullen dan worden geanalyseerd.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Huidspanningsmeting
Tijdsspanne: Bij opname
Meting van huidspanningsindices op een siliconencast van de binnenste onderarm met een confocale laser uitgedrukt als een percentage (van 0 (perfecte spanningsbalans) tot 100 (absolute onbalans op één spanningsas) van patiënten die werden behandeld met D-Penicillamine en gezonde patiënten.
Bij opname

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Huidspanning -indices meten op siliconenafgietsels
Tijdsspanne: Jaar 1
Meting van huidspanningsindices op siliconenafgietsels van de binnen- en buitenste onderarm met confocale laser en vergelijking tussen verschillende groepen patiënten volgens duur van blootstelling aan behandeling in subgroepen: (<tot 5 jaar, 5 tot 10 jaar, 10 tot 15 jaar en 15 jaar en meer).
Jaar 1
Huidspanning Indice -meting met confocale laser
Tijdsspanne: Jaar 1
Meting van huidspanning-indices op verschillende siliconenafgietsels van de binnen- en buitenste onderarm en wang met confocale laser en vergelijking tussen patiënten en patiënten met leeftijd en geslachtsgerelateerde controlegroeppatiënten
Jaar 1

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: JEAN-LUC PERROT, PHD, Service de Dermatologie, Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne 42055 SAINT-ETIENNE Cedex 2

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

28 november 2025

Primaire voltooiing (Geschat)

1 juni 2026

Studie voltooiing (Geschat)

1 juni 2026

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

18 april 2025

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

18 april 2025

Eerst geplaatst (Werkelijk)

25 april 2025

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

23 januari 2026

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

21 januari 2026

Laatst geverifieerd

1 januari 2026

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 25CH057
  • ANSM (Andere identificatie: 2024-A02435-42)

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren