Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Болезнь Уилсона, обработанная D-пеницилламином: характеристика повреждения кожи, вторичное по отношению к лечению путем измерения эластичности кожи (WILDERME)

21 января 2026 г. обновлено: Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Болезнь Уилсона является генетическим заболеванием, возникающим в результате аномалии, присутствующей в гене ATP7B, расположенной на хромосоме 13, вызывая прогрессирующее накопление меди в различных органах, таких как печень, нервная система и роговица, что приводит к различным печеночным и неврологическим расстройствам и системной эволюции.

В настоящее время лечением первой линии этого заболевания является D-пеницилламина, который действует за хелатирование и способствует экскреции меди через мочу. К сожалению, это лечение также имеет значительные побочные эффекты, особенно на коже. Тем не менее, патогенез эластопатии у пациентов с болезнью Уилсона еще не охарактеризован и должен быть лучше понят, чтобы адаптировать терапевтическую стратегию.

Силиконовая форма будет изготовлена ​​на пациентах с болезнью Уилсона, что позволяет форме микрорелье кожи, и анализируется конфокальным лазером по сравнению с кожей здоровых добровольцев.

Обзор исследования

Статус

Рекрутинг

Условия

Вмешательство/лечение

Тип исследования

Интервенционный

Регистрация (Оцененный)

120

Фаза

  • Непригодный

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Контакты исследования

Учебное резервное копирование контактов

  • Имя: Eduardo COUCHONNAL-BEDOYA, MD
  • Номер телефона: +33 (0)4 72 35 70 50

Места учебы

  • Франция
      • Bron, Франция, 69677
        • Рекрутинг
        • Hospices Civils de Lyon
        • Контакт:
      • Saint-Etienne, Франция, 42055
        • Еще не набирают
        • Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne
        • Контакт:

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

  • Ребенок
  • Взрослый
  • Пожилой взрослый

Принимает здоровых добровольцев

Да

Описание

Критерии включения:

Больные пациенты:

  • Пациент старше 12 лет
  • Пациент с болезнью Уилсона подтвержден генетическим анализом
  • Пациент последовал за справочным центром болезни Уилсона для его ухода
  • Пациент, получавший лечение D-пеницилламина
  • Пациент без другой известной патологии упругих тканей

Здоровые добровольцы:

  • Пациент старше 12 лет
  • Пациент следовал на факультете дерматологии Университетской больницы Святого Этьена
  • Пациент, сопоставляемый с сексом и возрастом с пациентом из группы «Болезнь Уилсона»
  • Пациент без патологии упругих тканей

Все пациенты:

  • Пациент, связанный с национальным социальным обеспечением
  • Пациент с письменным информированным согласием

Критерии исключения:

Все пациенты:

  • Пациент, не принимающий лечения (по усмотрению исследователей), который может изменить эластичность кожи
  • Пациент с патологическим поражением (и) на предплечье или щеке
  • Пациент с потенциально активным/омолодительным лечением предплечья или щека
  • Пациент, применяемый кремами и/или макияж в области, которые должны быть формированы (предплечье и щека)
  • Пациент под опекой
  • Пациент не может следовать процедурам обучения
  • Беременные или кормящие женщины

Учебный план

В этом разделе представлена ​​подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

  • Основная цель: Поддерживающая терапия
  • Распределение: Нерандомизированный
  • Интервенционная модель: Параллельное назначение
  • Маскировка: Нет (открытая этикетка)

Оружие и интервенции

Группа участников / Армия
Вмешательство/лечение
Экспериментальный: D-пеницилламина
Пациенты с болезнью Уилсона, получавшего D-пеницилламина для различных времен воздействия
Другой: Приготовление форм предплечья с силиконом Silflo®
Приготовление форм предплечья с силиконом Silflo® (Monaderm, Monaco), CE-маркированным и уже обычно используется в дермокосметике. Эти формы будут проанализированы.
Активный компаратор: Здоровые пациенты
Пациенты не диагностировали болезнь Уилсона и не получают лечение, которое может повлиять на эластичность кожи
Другой: Приготовление форм предплечья с силиконом Silflo®
Приготовление форм предплечья с силиконом Silflo® (Monaderm, Monaco), CE-маркированным и уже обычно используется в дермокосметике. Эти формы будут проанализированы.

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Измерение натяжения кожи
Временное ограничение: В включении
Измерение индексов натяжения кожи на силиконовом лите внутреннего предплечья с конфокальным лазером, экспрессируемым в процентах (от 0 (идеальный баланс напряжения) до 100 (абсолютный дисбаланс при одной оси напряжения)) пациентов, получавших D-пеницилламина и здоровых пациентов.
В включении

Вторичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Измерение индексов натяжения кожи на литерах силиконовых
Временное ограничение: Год 1
Измерение индексов натяжения кожи на силиконовых чертах внутреннего и внешнего предплечья с конфокальным лазером и сравнение между различными группами пациентов в зависимости от продолжительности воздействия лечения в подгруппах: (<до 5 лет, от 5 до 10 лет, от 10 до 15 лет и 15 лет и более).
Год 1
Измерение кожного натяжения с помощью конфокального лазера
Временное ограничение: Год 1
Измерение индексов натяжения кожи на различных силиконовых чертах внутреннего и наружного предплечья и щеки с конфокальным лазером и сравнением пациентов и пациентов с контрольной группой по возрасту и пола
Год 1

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Следователи

  • Главный следователь: JEAN-LUC PERROT, PHD, Service de Dermatologie, Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne 42055 SAINT-ETIENNE Cedex 2

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

28 ноября 2025 г.

Первичное завершение (Оцененный)

1 июня 2026 г.

Завершение исследования (Оцененный)

1 июня 2026 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

18 апреля 2025 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

18 апреля 2025 г.

Первый опубликованный (Действительный)

25 апреля 2025 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Действительный)

23 января 2026 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

21 января 2026 г.

Последняя проверка

1 января 2026 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Ключевые слова

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

  • 25CH057
  • ANSM (Другой идентификатор: 2024-A02435-42)

Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы

Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.

Нет

Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Нет

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .

Подписаться