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Wilson-Krankheit, die mit D-Penicillamin behandelt wurde: Charakterisierung von Hautschäden infolge der Behandlung durch Messung der Hautelastizität (WILDERME)

21. Januar 2026 aktualisiert von: Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Die Wilson -Krankheit ist eine genetische Störung, die sich aus einer auf dem ATP7B -Gen auf Chromosom 13 vorhandenen Anomalie ergibt und eine fortschreitende Akkumulation von Kupfer in verschiedenen Organen wie Leber, Nervensystem und Hornhaut verursacht, was zu verschiedenen Leber- und neurologischen Störungen und einer systemischen Evolution führt.

Derzeit ist die Erstbehandlung für diese Krankheit D-Penicillamin, das durch Chelatierung wirkt und die Kupferausscheidung durch den Urin fördert. Leider hat diese Behandlung auch signifikante Nebenwirkungen, insbesondere auf der Haut. Die Pathogenese der Elastopathie bei Patienten mit Wilson -Krankheit muss jedoch noch vollständig charakterisiert werden und muss besser verstanden werden, um die therapeutische Strategie anzupassen.

Eine Siliziumform wird an Wilson-Krankheitspatienten hergestellt, die es ermöglicht, die Hautmikrorelie zu formen und durch konfokalen Laser im Vergleich zur Haut gesunder Freiwilliger zu analysieren.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Geschätzt)

120

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studieren Sie die Kontaktsicherung

  • Name: Eduardo COUCHONNAL-BEDOYA, MD
  • Telefonnummer: +33 (0)4 72 35 70 50

Studienorte

  • Frankreich
      • Bron, Frankreich, 69677
      • Saint-Etienne, Frankreich, 42055
        • Noch keine Rekrutierung
        • Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne
        • Kontakt:

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Kind
  • Erwachsene
  • Älterer Erwachsener

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Ja

Beschreibung

Einschlusskriterien:

Erkrankte Patienten:

  • Geduldig über 12 Jahre alt
  • Patient mit Wilson -Krankheit durch genetische Analyse bestätigt
  • Der Patient wurde für seine Versorgung im Wilson -Krankheitsreferenzzentrum nachverfolgt
  • Mit D-Penicillamin behandelter Patient
  • Patient ohne andere bekannte elastische Gewebepathologie

Gesunde Freiwillige:

  • Geduldig über 12 Jahre alt
  • Patient im Dermatologieabteilung des St. Etienne University Hospital nachgefolgt
  • Patient, der mit einem Patienten aus der "Wilson -Krankheit" -Gruppe mit Geschlecht und Alter übereinstimmt
  • Patient ohne elastische Gewebepathologie

Alle Patienten:

  • Patient, der einer nationalen sozialen Sicherheit angeschlossen ist
  • Patient mit schriftlicher Einverständniserklärung

Ausschlusskriterien:

Alle Patienten:

  • Patient, der keine Behandlung (nach Ermessen des Forschers) einnimmt, die die Hautelastizität verändern kann
  • Patient mit pathologischer Läsion (en) auf Unterarm oder Wange
  • Patient mit einer potenziell aktiven/verjüngten Unterarm- oder Wangenbehandlung
  • Patient, der Sahne und/oder Make-up auf die zu formenden Bereiche angewendet hat (Unterarm und Wange)
  • Patient unter Vormundschaft
  • Patient, der keine Studienverfahren befolgen kann
  • Schwangere oder stillende Frauen

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Unterstützende Pflege
  • Zuteilung: Nicht randomisiert
  • Interventionsmodell: Parallele Zuordnung
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: D-Penicillamin
Patienten mit Wilson-Krankheit, die mit D-Penicillamin für verschiedene Expositionszeiten behandelt wurden
Sonstiges: Zubereitung von Unterarmformen mit Silicon -Silikon
Die Herstellung von Unterarmformen mit Silikon (Monaderm, Monaco), CE-Marke und bereits routinemäßig in Dermokosmetika verwendet. Diese Formen werden also analysiert.
Aktiver Komparator: Gesunde Patienten
Patienten, bei denen keine Wilson -Krankheit diagnostiziert wurde und keine Behandlung erhalten, die die Hautelastizität beeinflussen kann
Sonstiges: Zubereitung von Unterarmformen mit Silicon -Silikon
Die Herstellung von Unterarmformen mit Silikon (Monaderm, Monaco), CE-Marke und bereits routinemäßig in Dermokosmetika verwendet. Diese Formen werden also analysiert.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Hautspannungsmessung
Zeitfenster: Bei Inklusion
Messung von Hautspannungsindizes an einem Silikonguss des inneren Unterarms mit einem konfokalen Laser, der als Prozentsatz (von 0 (perfektes Spannungsbilanz) bis 100 (absolutes Ungleichgewicht auf einer Spannungsachse)) von Patienten, die mit D-Penicillamin und gesunden Patienten behandelt wurden, ausgedrückt.
Bei Inklusion

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Messung der Hautspannungsindizes an Silikonabgüssen
Zeitfenster: Jahr 1
Messung von Hautspannungsindizes an Silikonabgüssen des inneren und äußeren Unterarms mit konfokalem Laser und Vergleich zwischen verschiedenen Patientengruppen gemäß der Dauer der Behandlung der Behandlung in Untergruppen: (<bis 5 Jahre, 5 bis 10 Jahre, 10 bis 15 Jahre und 15 Jahre und mehr).
Jahr 1
Hautspannungsmessung mit konfokalem Laser
Zeitfenster: Jahr 1
Messung von Hautspannungsindizes an verschiedenen Silikonabgüssen des inneren und äußeren Unterarms und der Wange mit konfokalem Laser und Vergleich zwischen Patienten und Patienten mit Alters- und Geschlechtskontrollgruppenpatienten
Jahr 1

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Ermittler

  • Hauptermittler: JEAN-LUC PERROT, PHD, Service de Dermatologie, Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne 42055 SAINT-ETIENNE Cedex 2

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

28. November 2025

Primärer Abschluss (Geschätzt)

1. Juni 2026

Studienabschluss (Geschätzt)

1. Juni 2026

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

18. April 2025

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

18. April 2025

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

25. April 2025

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

23. Januar 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

21. Januar 2026

Zuletzt verifiziert

1. Januar 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 25CH057
  • ANSM (Andere Kennung: 2026-A01275-46)

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

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