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La malattia di Wilson trattata con D-Penicillamina: caratterizzazione del danno cutaneo secondario al trattamento misurando l'elasticità della pelle (WILDERME)

21 gennaio 2026 aggiornato da: Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

La malattia di Wilson è un disturbo genetico, risultante da un'anomalia presente sul gene ATP7B situato sul cromosoma 13, causando un progressivo accumulo di rame in vari organi come il fegato, il sistema nervoso e la cornea, portando a vari disturbi epatici e neurologici e un'evoluzione sistemica.

Attualmente, il trattamento di prima linea per questa malattia è D-Penicillamina, che agisce per chelazione e promuove l'escrezione di rame attraverso le urine. Sfortunatamente, questo trattamento ha anche effetti collaterali significativi, in particolare sulla pelle. Tuttavia, la patogenesi dell'elastopatia nei pazienti con malattia di Wilson deve ancora essere pienamente caratterizzata e deve essere meglio compresa al fine di adattare la strategia terapeutica.

Verrà realizzato uno stampo di silicio sui pazienti con malattia di Wilson, consentendo la modella di micro-relievo della pelle e analizzato dal laser confocale rispetto alla pelle di volontari sani.

Panoramica dello studio

Stato

Reclutamento

Condizioni

Intervento / Trattamento

Tipo di studio

Interventistico

Iscrizione (Stimato)

120

Fase

  • Non applicabile

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Contatto studio

Backup dei contatti dello studio

  • Nome: Eduardo COUCHONNAL-BEDOYA, MD
  • Numero di telefono: +33 (0)4 72 35 70 50

Luoghi di studio

  • Francia
      • Bron, Francia, 69677
      • Saint-Etienne, Francia, 42055
        • Non ancora reclutamento
        • Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne
        • Contatto:

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

  • Bambino
  • Adulto
  • Adulto più anziano

Accetta volontari sani

Sì

Descrizione

Criteri di inclusione:

Pazienti malati:

  • Paziente di età superiore ai 12 anni
  • Paziente con malattia di Wilson confermata dall'analisi genetica
  • Il paziente ha seguito nel centro di riferimento per la malattia di Wilson per le sue cure
  • Paziente trattato con d-penicillamina
  • Paziente senza altra patologia del tessuto elastico noto

Volontari sani:

  • Paziente di età superiore ai 12 anni
  • Il paziente ha seguito nel Dipartimento della dermatologia dell'ospedale universitario di St Etienne
  • Il paziente abbinato al sesso e all'età con un paziente del gruppo di "malattia di Wilson"
  • Paziente senza patologia del tessuto elastico

Tutti i pazienti:

  • Paziente affiliato a una sicurezza sociale nazionale
  • Paziente con consenso informato scritto

Criteri di esclusione:

Tutti i pazienti:

  • Il paziente non prende un trattamento (a discrezione dell'investigatore) che può modificare l'elasticità della pelle
  • Paziente con lesione patologica / i sull'avambraccio o sulla guancia
  • Paziente con un trattamento potenzialmente attivo/ringiovanimento dell'avambraccio o della guancia
  • Paziente che ha applicato crema e/o trucco alle aree da modellare (avambraccio e guancia)
  • Paziente sotto la tutela
  • Paziente incapace di seguire le procedure di studio
  • Donne incinte o che allattano

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Scopo principale: Terapia di supporto
  • Assegnazione: Non randomizzato
  • Modello interventistico: Assegnazione parallela
  • Mascheramento: Nessuno (etichetta aperta)

Armi e interventi

Gruppo di partecipanti / Arm
Intervento / Trattamento
Sperimentale: D-Penicillamina
I pazienti con malattia di Wilson trattati con D-penicillamina per vari tempi di esposizione
Altro: Preparazione di stampi all'avambraccio con silicone Silflo®
Preparazione di stampi all'avambraccio con silicone Silflo® (Monaderm, Monaco), marcata in CE e già utilizzata abitualmente in dermocosmetici. Questi stampi saranno quindi analizzati.
Comparatore attivo: Pazienti sani
Pazienti non diagnosticati con la malattia di Wilson e non ricevere un trattamento che può influire sull'elasticità della pelle
Altro: Preparazione di stampi all'avambraccio con silicone Silflo®
Preparazione di stampi all'avambraccio con silicone Silflo® (Monaderm, Monaco), marcata in CE e già utilizzata abitualmente in dermocosmetici. Questi stampi saranno quindi analizzati.

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Misurazione della tensione della pelle
Lasso di tempo: In inclusione
Misurazione degli indici di tensione della pelle su un cast di silicone dell'avambraccio interno con un laser confocale espresso in percentuale (da 0 (equilibrio di tensione perfetto) a 100 (squilibrio assoluto su un asse di tensione)) di pazienti trattati con D-penicillamina e pazienti sani.
In inclusione

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Misurazione degli indici di tensione della pelle su calchi in silicone
Lasso di tempo: Anno 1
Misurazione degli indici di tensione cutanea su cast di silicone dell'avambraccio interno ed esterno con laser confocale e confronto tra diversi gruppi di pazienti in base alla durata dell'esposizione al trattamento nei sottogruppi: (<a 5 anni, da 5 a 10 anni, 10-15 anni e 15 anni e più).
Anno 1
Misurazione dell'indice di tensione della pelle con laser confocale
Lasso di tempo: Anno 1
Misurazione degli indici di tensione della pelle su vari cast di silicone dell'avambraccio interno ed esterno e della guancia con laser confocale e confronto tra pazienti e pazienti del gruppo di controllo abbinati all'età e al sesso
Anno 1

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Investigatori

  • Investigatore principale: JEAN-LUC PERROT, PHD, Service de Dermatologie, Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne 42055 SAINT-ETIENNE Cedex 2

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

28 novembre 2025

Completamento primario (Stimato)

1 giugno 2026

Completamento dello studio (Stimato)

1 giugno 2026

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

18 aprile 2025

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

18 aprile 2025

Primo Inserito (Effettivo)

25 aprile 2025

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

23 gennaio 2026

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

21 gennaio 2026

Ultimo verificato

1 gennaio 2026

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Parole chiave

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • 25CH057
  • ANSM (Altro identificatore: 2025-A02337-42)

Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio

Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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