Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Wilsons sygdom behandlet med D-Penicillamine: Karakterisering af hudskader sekundært til behandling ved at måle hudelasticitet (WILDERME)

21. januar 2026 opdateret af: Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Wilsons sygdom er en genetisk lidelse, der er resultatet af en anomali til stede på ATP7B -genet placeret på kromosom 13, hvilket forårsager en progressiv ophobning af kobber i forskellige organer, såsom lever, nervesystem og hornhinde, hvilket fører til forskellige lever- og neurologiske lidelser og en systemisk udvikling.

I øjeblikket er den første linjebehandling for denne sygdom D-Penicillamine, der virker ved chelation og fremmer kobberudskillelse gennem urinen. Desværre har denne behandling også betydelige bivirkninger, især på huden. Imidlertid er patogenesen af ​​elastopati hos patienter med Wilsons sygdom endnu ikke fuldt ud karakteriseret og skal forstås bedre for at tilpasse den terapeutiske strategi.

En siliciumform vil blive fremstillet af Wilsons sygdomspatienter, der gør det muligt at formes hudmikro-relieff og analyseres af konfokal laser i sammenligning med huden af ​​sunde frivillige.

Studieoversigt

Status

Rekruttering

Betingelser

Intervention / Behandling

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Anslået)

120

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

Undersøgelse Kontakt Backup

  • Navn: Eduardo COUCHONNAL-BEDOYA, MD
  • Telefonnummer: +33 (0)4 72 35 70 50

Studiesteder

  • Frankrig
      • Bron, Frankrig, 69677
      • Saint-Etienne, Frankrig, 42055
        • Ikke rekrutterer endnu
        • Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne
        • Kontakt:

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

  • Barn
  • Voksen
  • Ældre voksen

Tager imod sunde frivillige

Ja

Beskrivelse

Inkluderingskriterier:

Syge patienter:

  • Patient over 12 år
  • Patient med Wilsons sygdom bekræftet ved genetisk analyse
  • Patienten fulgte op i Wilsons Disease Reference Center for hans pleje
  • Patient behandlet med d-penicillamin
  • Patient med ingen anden kendt elastisk vævspatologi

Sunde frivillige:

  • Patient over 12 år
  • Patienten fulgte op i dermatologiafdelingen på St Etienne University Hospital
  • Patient matchede på køn og alder med en patient fra gruppen "Wilsons sygdom"
  • Patient uden elastisk vævspatologi

Alle patienter:

  • Patient tilknyttet en national social sikring
  • Patient med skriftligt informeret samtykke

Ekskluderingskriterier:

Alle patienter:

  • Patienten tager ikke en behandling (efter efterforskerens skøn), der kan ændre hudelasticitet
  • Patient med patologiske læsion (er) på underarm eller kind
  • Patient med en potentielt aktiv/foryngende underarm eller kindbehandling
  • Patienten har påført fløde og/eller make-up til de områder, der skal støbes (underarm og kind)
  • Patient under værgemål
  • Patient ikke i stand til at følge undersøgelsesprocedurer
  • Gravide eller ammende kvinder

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Støttende pleje
  • Tildeling: Ikke-randomiseret
  • Interventionel model: Parallel tildeling
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Eksperimentel: D-Penicillamine
Patienter med Wilsons sygdom behandlet med D-Penicillamine for forskellige eksponeringstider
Andet: Fremstilling af underarmforme med Silflo® Silicone
Fremstilling af underarmforme med Silflo® Silicone (Monaderm, Monaco), CE-markeret og allerede brugt rutinemæssigt i dermokosmetik. Disse forme vil derefter analyseres.
Aktiv komparator: Sunde patienter
Patienter, der ikke er diagnosticeret med Wilsons sygdom og ikke får behandling, der kan påvirke hudelasticitet
Andet: Fremstilling af underarmforme med Silflo® Silicone
Fremstilling af underarmforme med Silflo® Silicone (Monaderm, Monaco), CE-markeret og allerede brugt rutinemæssigt i dermokosmetik. Disse forme vil derefter analyseres.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Måling af hudspænding
Tidsramme: Ved inkludering
Måling af hudspændingsindeks på en silikonestøbning af den indre underarm med en konfokal laser udtrykt i procent (fra 0 (perfekt spændingsbalance) til 100 (absolut ubalance på en spændingsakse)) af patienter behandlet med D-penicillamin og sunde patienter.
Ved inkludering

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Måling af hudspændingsindekser på silikonstøbninger
Tidsramme: År 1
Måling af hudspændingsindeks på silikonstøbninger af den indre og ydre underarm med konfokal laser og sammenligning mellem forskellige grupper af patienter i henhold til eksponeringsvarigheden for behandling i undergrupper: (<til 5 år, 5 til 10 år, 10 til 15 år og 15 år og mere).
År 1
Måling af hudspænding med konfokal laser
Tidsramme: År 1
Måling af hudspændingsindeks på forskellige silikonstøbninger af den indre og ydre underarm og kind med konfokal laser og sammenligning mellem patienter og alders- og kønsmatchede kontrolgruppepatienter
År 1

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: JEAN-LUC PERROT, PHD, Service de Dermatologie, Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne 42055 SAINT-ETIENNE Cedex 2

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

28. november 2025

Primær færdiggørelse (Anslået)

1. juni 2026

Studieafslutning (Anslået)

1. juni 2026

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

18. april 2025

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

18. april 2025

Først opslået (Faktiske)

25. april 2025

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

23. januar 2026

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

21. januar 2026

Sidst verificeret

1. januar 2026

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 25CH057
  • ANSM (Anden identifikator: 2026-A01275-46)

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Abonner