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Doença de Wilson tratada com D-Penicilamina: Caracterização de danos na pele secundária ao tratamento, medindo a elasticidade da pele (WILDERME)

21 de janeiro de 2026 atualizado por: Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

A doença de Wilson é um distúrbio genético, resultante de uma anomalia presente no gene ATP7B localizado no cromossomo 13, causando um acúmulo progressivo de cobre em vários órgãos, como o fígado, o sistema nervoso e a córnea, levando a vários distúrbios hepáticos e neurológicos e uma evolução sistêmica.

Atualmente, o tratamento de primeira linha para esta doença é a D-penicilamina, que atua por quelação e promove a excreção de cobre através da urina. Infelizmente, esse tratamento também possui efeitos colaterais significativos, principalmente na pele. No entanto, a patogênese da elastopatia em pacientes com doença de Wilson ainda não foi totalmente caracterizada e precisa ser melhor compreendida para adaptar a estratégia terapêutica.

Um molde de silício será feito nos pacientes com doença de Wilson, permitindo que o micro-resultante da pele seja moldado e analisado pelo laser confocal em comparação com a pele de voluntários saudáveis.

Visão geral do estudo

Status

Recrutamento

Condições

Intervenção / Tratamento

Tipo de estudo

Intervencional

Inscrição (Estimado)

120

Estágio

  • Não aplicável

Contactos e Locais

Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.

Contato de estudo

Estude backup de contato

  • Nome: Eduardo COUCHONNAL-BEDOYA, MD
  • Número de telefone: +33 (0)4 72 35 70 50

Locais de estudo

  • França
      • Bron, França, 69677
      • Saint-Etienne, França, 42055
        • Ainda não está recrutando
        • Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne
        • Contato:

Critérios de participação

Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.

Critérios de elegibilidade

Idades elegíveis para estudo

  • Filho
  • Adulto
  • Adulto mais velho

Aceita Voluntários Saudáveis

Sim

Descrição

Critérios de inclusão:

Pacientes doentes:

  • Paciente com mais de 12 anos
  • Paciente com doença de Wilson confirmada por análise genética
  • O paciente acompanhou o Centro de Referência de Doenças de Wilson para seus cuidados
  • Paciente tratado com D-Penicilamina
  • Paciente sem outra patologia de tecido elástico conhecido

Voluntários saudáveis:

  • Paciente com mais de 12 anos
  • Paciente acompanhado no Departamento de Dermatologia do Hospital Universitário de St Etienne
  • O paciente combinou com sexo e envelhece com um paciente do grupo "Doença de Wilson"
  • Paciente sem patologia elástica de tecido

Todos os pacientes:

  • Paciente afiliado a uma seguridade social nacional
  • Paciente com consentimento informado por escrito

Critérios de exclusão:

Todos os pacientes:

  • Paciente que não está fazendo um tratamento (a critério do investigador) que pode modificar a elasticidade da pele
  • Paciente com lesão patológica (s) no antebraço ou bochecha
  • Paciente com um antebraço potencialmente ativo/rejuvenescido ou tratamento da bochecha
  • Paciente com creme aplicado e/ou maquiagem nas áreas a serem moldadas (antebraço e bochecha)
  • Paciente sob tutela
  • Paciente incapaz de seguir os procedimentos de estudo
  • Mulheres grávidas ou amamentando

Plano de estudo

Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.

Como o estudo é projetado?

Detalhes do projeto

  • Finalidade Principal: Cuidados de suporte
  • Alocação: Não randomizado
  • Modelo Intervencional: Atribuição Paralela
  • Mascaramento: Nenhum (rótulo aberto)

Armas e Intervenções

Grupo de Participantes / Braço
Intervenção / Tratamento
Experimental: D-Penicilamina
Pacientes com doença de Wilson tratados com D-penicilamina para vários tempos de exposição
Outro: Preparação de moldes do antebraço com silicone Silflo®
Preparação de moldes do antebraço com silicone Silflo® (Monaderm, Mônaco), marcado por CE e já usado rotineiramente em dermocosméticos. Esses moldes serão, então, analisados.
Comparador Ativo: Pacientes saudáveis
Pacientes não diagnosticados com doença de Wilson e não recebem tratamento que pode afetar a elasticidade da pele
Outro: Preparação de moldes do antebraço com silicone Silflo®
Preparação de moldes do antebraço com silicone Silflo® (Monaderm, Mônaco), marcado por CE e já usado rotineiramente em dermocosméticos. Esses moldes serão, então, analisados.

O que o estudo está medindo?

Medidas de resultados primários

Medida de resultado
Descrição da medida
Prazo
Medição da tensão da pele
Prazo: Na inclusão
Medição dos índices de tensão da pele em um elenco de silicone do antebraço interno com um laser confocal expresso como uma porcentagem (de 0 (equilíbrio perfeito de tensão) a 100 (desequilíbrio absoluto em um eixo de tensão)) de pacientes tratados com D-penicilamina e pacientes saudáveis.
Na inclusão

Medidas de resultados secundários

Medida de resultado
Descrição da medida
Prazo
Medição dos índices de tensão da pele em moldes de silicone
Prazo: Ano 1
Medição dos índices de tensão da pele em moldes de silicone do antebraço interno e externo com laser confocal e comparação entre diferentes grupos de pacientes de acordo com a duração da exposição ao tratamento em subgrupos: (<a 5 anos, 5 a 10 anos, 10 a 15 anos e 15 anos e mais).
Ano 1
Medição indicadora de tensão da pele com laser confocal
Prazo: Ano 1
Medição dos índices de tensão da pele em vários elencos de silicone do antebraço interno e externo e bochecha com laser confocal e comparação entre pacientes e pacientes com grupo de controle com correspondência de idade e sexo
Ano 1

Colaboradores e Investigadores

É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.

Patrocinador

Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Investigadores

  • Investigador principal: JEAN-LUC PERROT, PHD, Service de Dermatologie, Hôpital Nord CHU de Saint-Étienne 42055 SAINT-ETIENNE Cedex 2

Datas de registro do estudo

Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados ​​pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.

Datas Principais do Estudo

Início do estudo (Real)

28 de novembro de 2025

Conclusão Primária (Estimado)

1 de junho de 2026

Conclusão do estudo (Estimado)

1 de junho de 2026

Datas de inscrição no estudo

Enviado pela primeira vez

18 de abril de 2025

Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ

18 de abril de 2025

Primeira postagem (Real)

25 de abril de 2025

Atualizações de registro de estudo

Última Atualização Postada (Real)

23 de janeiro de 2026

Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade

21 de janeiro de 2026

Última verificação

1 de janeiro de 2026

Mais Informações

Termos relacionados a este estudo

Palavras-chave

Termos MeSH relevantes adicionais

Outros números de identificação do estudo

  • 25CH057
  • ANSM (Outro identificador: 2024-A02435-42)

Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo

Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA

Não

Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA

Não

Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .

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